чем опасна болезнь пурпура
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Симптомы. Диагностика. Лечение.
Этиология и патогенез
При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. Антитела к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм. В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм антигены (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные антитела относят преимущественно к IgG. Реакция «Аг-AT» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных антителами, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.
Клиническая картина болезни Верльгофа
По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.
Лабораторные исследования
Характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3-го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови. В некоторых случаях при тромбоцитопенической пурпуре в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных с тромбоцитопенией снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны. В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.
Диагностика и дифференциальная диагностика
Диагностика тромбоцитопенической пурпуры основана на характерной клинической картине и лабораторных данных.
Тромбоцитопения (пурпура)
Тромбоцитопения у детей и взрослых может быть самостоятельной болезнью (первичная форма) или симптомом патологий других систем и органов (вторичная тромбоцитопения). Наиболее часто проблема встречается у дошкольников и людей старше 40 лет.
По критерию продолжительности протекания в организме заболевание классифицируют на:
Причины
Тромбоциты представляют собой форменные элементы крови, безъядерные плоские пластинки размером от 1 до 2 мкм. Они образуются из мегакариоцитов (клеток-предшественников) в красном костном мозге.
Мегакариоциты — относительно большие клетки. Они имеют длинные отростки и почти полностью заполнены цитоплазмой. В ходе созревания крошечные фрагменты их отростков отделаются и поступают в кровоток. Это и есть тромбоциты. Согласно научным данным, из одной клетки-донора может образоваться от 2000 до 8000 тромбоцитов.
За развитие и рост мегакариоцитов отвечает тромбопоэтин — белковый гормон, образующийся в почках, печени и мышцах. С кровотоком он переносится в красный костный мозг, где обеспечивает образование мегакариоцитов и тромбоцитов. Чем больше становится тромбоцитов, тем сильнее тормозится процесс образования тромбопоэтина. Это позволяет поддерживать количество форменных элементов крови на одном уровне.
Если на любом из перечисленных этапов происходит сбой, количество тромбоцитов в периферической крови снижается. Развивается тромбоцитопения.
С учетом причин и механизма развития заболевание бывает разных форм:
Наследственные тромбоцитопении
Наследственная тромбоцитопения наблюдается при разных врожденных аномалиях. Ее причины — генетические мутации:
Продуктивные тромбоцитопении
К группе продуктивных тромбоцитопений относятся патологии системы кроветворения, связанные с нарушением процесса образования тромбоцитов в красном костном мозге. Причины заболеваний:
Тромбоцитопения разрушения
Причина тромбоцитопении в данном случае — усиленное разрушение тромбоцитов в селезенке (может быть также в лимфатических узлах, сосудистом русле или печени). Патология наблюдается при:
Возникает, если на поверхности детских тромбоцитов есть антигены, которых нет на материнских тромбоцитах. Антитела, вырабатываемые материнским организмом, поступают в кровоток новорожденного и разрушают его тромбоциты. Описанный процесс может длиться до 20 недели внутриутробного развития. В итоге ребенок может родиться с тромбоцитопенией.
Является следствием системных заболеваний — аутоиммунного гепатита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки. Также синдром Эванса-Фишера может развиться на фоне относительного благополучия. Тогда говорят об идиопатической тромбоципении.
Попадая в организм, вирусы активно размножаются. На поверхности пораженных клеток образуются антитела, также изменяются собственные клеточные антигены. Пораженные клетки разрушаются в селезенке. Среди вирусов, способных вызвать тромбоципению — корь, краснуха, грипп, ветрянка.
Посттрансфузионные тромбоцитопении являются следствием переливания тромбоцитарной массы или крови. Для них характерно выраженное разрушение тромбоцитов в селезенке. Причина заболеваний состоит в попадании в организм во время переливания чужеродных тромбоцитов, к которым и начинают вырабатываться антитела.
Некоторые лекарства могут связываться на поверхности кровяных клеток с антигенами. К образовавшимся комплексам вырабатываются антитела, из-за чего тромбоциты начинают разрушаться в селезенке. Среди «провоцирующих» препаратов — «Хинидин», «Мепробамат», «Хлорохин», «Ранитидин», «Гепарин», «Циметидин», «Гентамицин», «Ампициллин» и др.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (она же аутоиммунная тромбоцитопения или эссенциальная тромбоцитопения) характеризуется резким снижением уровня тромбоцитов в периферической крови. При этом состав других кровяных элементов не нарушается.
Причины
Почему возникает данная болезнь, неизвестно. Врачи говорят о наследственной предрасположенности и негативном действии следующих факторов:
На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.
При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.
Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.
Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.
Тромбоцитопения потребления
Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.
К активации форменных элементов приводят:
Тромбоцитопения перераспределения
В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.
Тромбоцитопения разведения
Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.
Симптомы тромбоцитопении
Механизм развития симптомов тромбоцитопении всегда одинаков. Из-за снижения концентрации тромбоцитов нарушается питание стенок кровеносных сосудов, увеличивается ломкость капилляров. В определенный момент по причине незначительного физического фактора или спонтанно целостность капилляров нарушается, возникает сильное кровотечение (его обычно изображают на фото тромбоципении). Нехватка тромбоцитов не дает образоваться тромбоцитарной пробке в лопнувших сосудах, поэтому кровь из циркуляционного русла изливается в окружающие ткани.
Основные симптомы тромбоцитопении:
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика
О наличии тромбоцитопении у детей и взрослых говорит уменьшение количества тромбоцитов в крови. Чтобы поставить точный диагноз и назначить качественное лечение проводятся дополнительные исследования, которые можно пройти в любой современной клинике гематологии:
Лечение тромбоцитопении
Лечением тромбоцитопении занимается гематолог. Сначала оценивается состояние пациента, изучается, насколько выражен геморрагический синдром.
Лечение тромбоцитопении с помощью лекарственных средств
Медикаментозное лечение при любой форме тромбоцитопении направлено на:
Обычно больным назначаются препараты:
Немедикаментозные методы лечения тромбоцитопении
Лечение тромбоципении может осуществляться с помощью терапевтических и хирургическим мероприятий. Наиболее часто гематологи прибегают к:
Лечение тромбоцитопении при беременности
Тромбоцитопения у беременных требует грамотного лечения. Обычно будущим мамам назначают короткие курсы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон»). В третьем триместре они ускоряют созревание легких плода, что делает возможным досрочное родоразрешение.
Если глюкокортикостероиды оказываются неэффективными, внутривенно вводится иммуноглобулин. За всю беременность его используют три-четыре раза, после еще раз сразу после родов. В неотложных ситуациях прибегают к переливанию тромбоцитарной массы.
Если все принятые меры не позволяют устранить симптомы заболевания, во втором триместре селезенку удаляют (особенно часто к операции прибегают, если диагностирована тяжелая степень гестационной тромбоцитопении в первом триместре). В идеале хирургическое вмешательство должно быть проведено лапароскопическим доступом.
Вопрос о родоразрешении всегда решается в индивидуальном порядке. Тромбоцитопения в родах может привести к сильному кровотечению, поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против». Менее травматичной для женского организма считается операция кесарева сечения.
Лечение тромбоцитопении народными средствами
Лечение тромбоцитопении проводится с помощью листьев крапивы, тысячелистника, земляники. Травы заваривают кипятком и пьют в охлажденном виде по 1/4 стакана 3-4 раза в день.
Хорошо зарекомендовало себя кунжутное масло при тромбоцитопении. Его следует принимать по столовой ложке 3 раза в день.
Диета
Специальной диеты для больных тромбоципенией не существует. Для предотвращения осложнений им следует соблюдать рекомендации:
Опасность
Осложнения тромбоцитопении часто угрожают жизни больного. Среди самых распространенных из них:
Профилактика тромбоцитопении
Профилактика тромбоцитопении возможна только в том случае, если известны ее причины. Так, например, если болезнь вызвана приемом лекарств, от них нужно отказаться. Если злоупотреблением спиртным — навсегда забыть об алкоголе.
Пациентам, которые перенесли тромбоцитопению, нужно раз в полгода сдавать общий анализ крови.
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Симптомы, диагностика и лечение ИТП
1. Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?
Когда немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал заболевание, которое сегодня мы называем идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, состав крови ещё не был достаточно изучен. Лишь 150 лет спустя болезнь связали с недостатком тромбоцитов в крови.
В ряду заболеваний, характеризующихся тромбоцитопениями, термин «идиопатический» означает неизвестную причину данной патологии. Термин «пурпура» в названии болезни указывает на внешние проявления болезни: кожные точечные и пятнистые кровоизлияния, капиллярные геморрагии, экхимозы. На поверхности кожи они имеют тёмно-бордовый цвет.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может протекать остро (до полугода) или иметь хроническое течение.
Самая высокая заболеваемость приходится на школьный и старший дошкольный возраст. Для детей в возрасте от 10 лет идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура диагностируется в два раза чаще у девочек, чем у мальчиков.
2. Причины болезни Верльгофа
Причины возникновения ИТП однозначно не установлены. Треть больных перед началом заболевания не получает никаких воздействий, которые могли бы повлиять на здоровье. У остальных выявляется ряд факторов, которые теоретически могут считаться этиологическими, но реальная причинно-следственная связь с заболеванием для них до сих пор не доказана:
Нормальное содержание тромбоцитов в составе крови обеспечивается сбалансированностью двух постоянно протекающих процессов: образование новых тромбоцитов и разрушение их в периферическом русле. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой повышена скорость разрушения тромбоцитов.
Хотя причины такого нарушения остаются не вполне ясными, в настоящее время определённо можно сказать, что механизм, который провоцирует хроническое интенсивное разрушение тромбоцитов, носит иммунологический характер. Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается от нескольких дней до нескольких часов. Выработка их в костном мозге остаётся на прежнем уровне. Иногда воспроизводство усиливается (как реакция на дисбаланс), однако это не компенсирует в достаточной мере тромбоцитарный дефицит. Дальнейшее течение сложных физиологических компенсаторно-иммунных процессов нередко только усиливает тромбоцитопению, поскольку к дефициту тромбоцитов добавляется их неполноценность, – что, в свою очередь, ведёт к неспособности даже существующих клеток выполнять функции свёртывания крови. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура носит аутоиммунный характер. В этом случае прогнозируется пожизненное нарушение состава крови с периодами ремиссий и обострений.
Если снижение содержания тромбоцитов в крови вызвано действием какого-либо известного фактора, то при его устранении тромбоцитопения прекращается и свертываемость крови восстанавливается. Такая форма заболевания считается острой и имеет благоприятный прогноз.
Первичная манифестация заболевания в виде кожных кровоизлияний происходит при снижении содержания тромбоцитов до 30–50 х 109/л. Кровотечения из носа и слизистых начинаются при 20–30 х 109/л. Если показатели тромбоцитов снижаются до 10 х 109/л и меньше, возникает серьёзная опасность геморрагического инсульта и спонтанных желудочных кровотечений.
3. Симптомы заболевания
В симптоматике ИТП выделяют две разновидности болезни: сухая и влажная.
В первом случае наблюдаются только подкожные капиллярные кровоизлияния. При влажной тромбоцитопенической пурпуре возникают также наружные кровотечения из носа, слизистых. В обоих случаях кровотечение начинается без видимой причины. Чаще пятна появляются ночью, когда человек практически неподвижен и вероятность механических повреждений исключена. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой заболевание никак не влияет на внутренние органы. Температура тела нормальная, не увеличены лимфоузлы, отсутствуют симптомы интоксикации и воспаления.
Геморрагии на коже возникают преимущественно на передней поверхности тела, на лбу и конечностях. Никогда не бывает подкожных кровотечений на ладонях и подошвах. Наружные кровотечения – из носа, дёсен, миндалин, глаз, а также маточные и желудочные.
4. Диагностика и лечение
Диагностика ИТП основывается на тромбоцитопении, которую несложно выявить клиническим анализом крови или коагулограммой – анализом свертываемости. Сложнее (и важнее) дифференцировать это заболевание от иных болезней с тромбоцитопенической симптоматикой.
В период обострения ИТП наблюдается положительная реакция на ряд проб:
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры чаще всего симптоматическое. При низких показателях свёртываемости крови больного госпитализируют. Показан постельный режим. При анемии и затяжных кровотечениях применяется соответствующая терапия. При снижении остроты состояния постепенно разрешается вставать и двигаться.
Обычно заболевание идиопатической тромбоцитопенической пурпурой рано или поздно заканчивается спонтанным самоизлечением или длительной ремиссией. Лишь в 1-2% случаев болезнь приводит к кровоизлиянию в мозг с летальным исходом, и именно поэтому вторичная профилактика включает снижение физической нагрузки, щадящий род деятельности, особое наблюдение при вакцинациях, оперативном лечении, стоматологических процедурах. Необходимо знать факторы, снижающие выработку тромбоцитов, и избегать их воздействия.
«Я понимала весь ужас моего диагноза» Как живут россияне с редким заболеванием крови
Более восьмидесяти лет понадобилось ученым и врачам, чтобы понять, что происходит при болезни, которую еще в 1924 году описал американский врач Эли Мошковиц [1,2]. Кровоизлияния и геморрагические высыпания на коже и слизистых, неврологические нарушения, анемия, нетипичная лихорадка, инсульт, сердечная недостаточность и другие симптомы, внезапно появлявшиеся у вполне здоровых людей, приводили к трагическим финалам. Во внутренних органах у пациентов обнаруживались множественные тромбы в мелких сосудах — артериолах и капиллярах. Сегодня уже известно, что это были симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) — крайне редкого заболевания крови, которое развивается не более чем у шести человек на миллион. Болезнь часто обнаруживается у людей самого активного возраста [3]. «Лента.ру» поговорила с Геннадием Галстяном, доктором медицинских наук, профессором, заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России и с Екатериной, у которой развилась ТТП, о том, как жить с таким заболеванием.
Обычная беременность с ее тревогами и опасениями…
Екатерина вспоминает: «В октябре 2019 года я встала на учет по беременности. До 36 недели все шло как обычно, оставалось несколько недель до встречи с малышом. На очередном приеме я сдала кровь на общий анализ, который показал внезапное и резкое снижение тромбоцитов до 35⋅10[9]/л. В общем анализе мочи — кровь, белок. Я ощущала слабость». В норме в крови 150-450⋅10[9]/л тромбоцитов, а появление крови и белка в моче — признак многих патологических процессов.
Диагноз из прошлого
«В один из дней я заметила у себя на коже живота единичные геморрагические высыпания, — рассказывает Екатерина. — Я сама врач, поэтому понимала, что со мной не все в порядке, и поспешила в женскую консультацию, откуда меня направили в поликлинику на консультацию к гематологу. Он назначил мне амбулаторно пульс-терапию, но, к сожалению, по прошествии десяти дней анализы показали, что эффекта нет. Мало того, тромбоцитов стало еще меньше — до 5⋅10[9]/л, и меня положили в стационар».
Такое состояние называется тромбоцитопенией (от древнегреческого penia — недостаток, бедность). Она чревата кровотечениями из-за того, что в крови не хватает тромбоцитов — элементов крови, отвечающих за процесс свертывания крови и за формирование «заплатки» в месте повреждения кровеносного сосуда.
«В 2017 году у меня уже было подобное снижение тромбоцитов в сочетании с мочевым синдромом, — продолжает Екатерина. — Тогда мне поставили диагноз идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический гломерулонефрит. В этот раз, с учетом этого диагноза и нынешних симптомов, мой предварительный диагноз был таким же. Как врач я понимала весь ужас моей симптоматики, моего диагноза и его прогноза: меня охватил страх за жизнь моего еще не рожденного малыша и за свою. Я паниковала, тем более что коллеги-врачи подозревали у меня ТМА».
Когда свои становятся чужими
ТМА (тромботическая микроангиопатия) — название группы нескольких редких и опасных для жизни заболеваний, при которых в крови снижается количество тромбоцитов, из-за падения уровня гемоглобина развивается анемия, а из-за образования многочисленных микротромбов нарушается кровообращение, поражаются сосуды и органы. Одной из форм ТМА как раз и является тромботическая тромбоцитопеническая пурпура [4].
«. Тем временем в стационаре мне снова назначили пульс-терапию другим препаратом. Тромбоциты упрямо стояли на минимальных значениях 4-5⋅10[9]/л, гемоглобин был около 50 г/л. Эритроциты, разрушенные из-за гемолиза (патологическое разрушение — прим. «Ленты.ру»), забивали почки, которые не справлялись с их выведением. У меня не было ярко выраженного геморрагического синдрома, лишь единичные гематомы и единичные петехии (точечная геморрагическая сыпь). Мое состояние ухудшалось, развилась тяжелая преэклампсия, и на фоне признаков внутриутробной гипоксии малыша началась родовая деятельность».
Преэклампсия — возникающее во время беременности и затрагивающее несколько систем органов потенциально опасное для жизни заболевание, которое характеризуется повышенным артериальным давлением и появлением в моче белка с нарушением функционирования других систем и органов.
«Мне сделали экстренное кесарево сечение, предварительно перелив все компоненты крови, — рассказывает Екатерина. — Перед переводом в родильное отделение у меня случился ишемический инсульт. На момент родоразрешения мой диагноз звучал так: тяжелая преэклампсия, HELLP-синдром, синдром полиорганной недостаточности (дыхательная, почечная, печеночная). Вечером на свет появился чудесный здоровый малыш. Я осталась в реанимации. Мои коллеги ждали результаты анализа на ADAMTS13».
HELLP-синдром — крайне тяжелое осложнение беременности с высоким риском неблагоприятных перинатальных и материнских исходов.
ADAMTS13 — фермент крови. Он необходим для регулирования процессов свертывания крови, в частности — для нормальной активности фактора фон Виллебранда (VWF) — белка, который помогает компонентам свертывания крови взаимодействовать друг с другом, а также нужен для прикрепления сгустка к месту повреждению сосуда. Если ADAMTS13 мало, то к фактору Виллебранда начинают прилипать тромбоциты. Они буквально сбегаются к большой молекуле VWF, вне зависимости от того, нужно это или нет, есть кровотечение или все в порядке. В крови уменьшается количество свободных тромбоцитов, а на молекулах фактора Виллебранда формируются сгустки, тромбы. Прямо внутри сосудов идет постоянный процесс тромбообразования, сгустки перекрывают движение крови по сосудам. Она не доходит в полном объеме к сердцу, мозгу, мышцам, почкам, и там развиваются очаги ишемии — обескровливания. Из-за недостатка крови и кислорода, который она должна переносить, могут возникнуть неврологические нарушения, инсульт, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, абдоминальный синдром с сильными болями в животе, рвотой.
Термин «абдоминальный болевой синдром» используется для обозначения комплекса признаков, ведущим из которых является боль или ощущение дискомфорта в животе.
Борьба ради двух жизней
«Я пыталась мыслить рационально, сохранять ясный ум, правильно и грамотно разговаривать, — поясняет Екатерина. — Но я с ужасом понимала, что мне все труднее и труднее не только говорить, но даже формулировать мысли. Иногда мне было так плохо и тяжело, что я прощалась и извинялась перед своим малышом — ведь ему теперь придется расти без мамы: я не доживу до утра. Борьба, попытки выжить продолжались каждый день: переливания концентрата тромбоцитов, эритроцитной взвеси и свежезамороженной плазмы стали моими верными спутниками. Назначенная терапия, к сожалению, не давала эффекта. Я провела в борьбе за жизнь почти три недели, когда пришел ответ из Москвы: активность ADAMTS13 меньше 5 процентов. У вас ТТП».
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, ТТП — крайне редкое заболевание крови. Более всего удручает то, что ТПП часто обнаруживается у людей самого активного возраста — 30-50 лет, средний возраст постановки диагноза — 40 лет, почти 75 процентов случаев ТТП встречаются у женщин. Смертность без лечения при ТТП достигает 90-100 процентов [5].
Без лечения избежать летального исхода очень трудно. А лечение, начатое по протоколу сходных с ТТП заболеваний, как было в описываемом случае, помогает дождаться лабораторного подтверждения и скорректировать терапию.
Тромбы и… тромбы?
Почему в названии болезни дважды повторяется слово «тромб»? Потому что оно отражает суть болезни.
• Тромботическая — внутри кровеносных сосудов образуются тромбы.
• Тромбоцитопеническая — при анализе крови обнаруживается низкий уровень тромбоцитов (penia — недостаток, дефицит).
• Пурпура — кровоизлияния в мелких сосудах, которые видны на коже как фиолетовые пятна (мелкие — петехии и крупные — гематомы).
Причины ТТП связаны с недостаточностью активности фермента ADAMTS13 (наследственная форма ТТП чаще всего обнаруживается в детском возрасте) и с выработкой иммунной системой антител против ADAMTS13 при приобретенной ТТП. Почему это происходит — пока непонятно. Но сегодня уже известно, какие заболевания или состояния могут спровоцировать развитие ТТП:
• беременность;
• инфекции, ВИЧ;
• сепсис;
• аутоиммунные заболевания, в том числе системная красная волчанка (СКВ);
• прием некоторых токсичных лекарств;
• лечение цитостатиками (противоопухолевыми препаратами);
• лечение ингибиторами кальциневрина;
• трансплантация органов, костного мозга;
• онкологические заболевания.
«…Мои врачи-гематологи связались с московскими коллегами: ТТП — заболевание редкое, тактику ее лечения знают единицы специалистов. И снова закрутилась череда ежедневных переливаний крови, плазмообменов и терапии. Столько всего вводили, капали, вливали, что некогда здоровое сердечко не справилось: развилась легочная гипертензия и открылось овальное окно и аневризма межпредсердной перегородки».
Помимо снижения уровня тромбоцитов, геморрагического синдрома (кровоизлияния и кровотечения), гемолитической анемии у пациентов с ТТП могут развиться неврологические нарушения вплоть до комы, нарушения речи и зрения, повреждения почек и сердца и другие проблемы.
«Я понимала, что мои силы на исходе, что организм работает на износ. Я впала в состояние полного равнодушия и бессилия и думала только о том, чтобы скорее все это закончилось, все равно как. Не было ни одного дня, когда мне становилось бы хоть немного легче, только прибавлялось боли и страданий».
Профессионалы творят чудеса
«Это было время, когда пандемия COVID-19 набирала обороты. Каким-то волшебным образом удалось организовать спецборт до Москвы, — продолжает рассказ Екатерина. — Так я оказалась в Москве, где меня уже ждали специалисты с большим опытом работы с диагнозом ТТП».
«Из-за малого числа случаев у врачей практически нет информации об особенностях течения, об отличиях ТТП от схожих по течению и жалобам заболеваний: симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры могут быть похожи на множество других патологий, маскироваться под них, — рассказывает Геннадий Мартинович Галстян, заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России. — Человек приходит к терапевту — у него температура, слабость. С неврологическими жалобами — головные боли, судороги, нарушения чувствительности. Получает направление к невропатологу, с другими симптомами — к специалистам соответствующего профиля. И пока ведутся диагностические поиски, уходит время».
Лечение продолжалось. В реанимации НМИЦ гематологии Екатерина провела четыре месяца: «За время лечения мне перелили около 60 литров донорской плазмы, провели несколько курсов терапии. Это были долгие месяцы вне дома, без семьи. Врачи подарили мне новую жизнь, они подарили моему сыну маму. Кажется, они болели со мной и вливали мне вместе с плазмой положительный настрой, силы и надежду».
Профессор Г.М. Галстян говорит, что две основных проблемы, осложняющих своевременную диагностику тромботической тромбоцитопенической пурпуры, — редкая встречаемость заболевания и сложность его диагностики. И это глобальная проблема, такие же затруднения в диагностике ТТП испытывают врачи во всем мире, во всех странах, в любой, даже самой современной клинике. Именно время — ключевой фактор снижения неблагоприятных исходов ТТП. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз, чем раньше начнется лечение, тем ниже риск печального развития событий.
«Один из случаев в моей практике: молодая женщина поступила с установленным диагнозом ТТП, — делится опытом профессор Г. М. Галстян. — Ее направили специалисты клиники, куда она обратилась в поисках причины своего резко ухудшившегося здоровья и необычных жалоб. Они смогли сопоставить симптомы и поставили правильный диагноз. К сожалению, время было упущено, и женщина скончалась. Этот случай еще раз подчеркнул, насколько сложна тромботическая тромбоцитопеническая пурпура для диагностики и насколько важно именно своевременное начало терапии».
ТТП — редкое заболевание с большим разнообразием клинических проявлений, которые могут поражать любые органы и системы. Основная категория заболевших — нередко здоровые до этого люди активного возраста, и особенно часто этот диагноз встречается у молодых женщин. Болезнь прогрессирует быстро, требует серьезной дифференциальной диагностики. К сожалению, врачи зачастую недостаточно осведомлены об этом редком заболевании, что становится причиной несвоевременного начала лечения и повышает частоту неблагоприятных исходов.
«Одно дело дежурить сутками в больнице, — говорит Екатерина, — возвращаться от болезней домой, где можно сбросить тревоги и заботы. И совсем другое — быть по ту сторону. Тяжелее всего было держать контроль и самообладание, верить. Спасибо моей семье, что были рядом. Спасибо коллегам и друзьям, которые поддержали мою семью в сложное время. Острый период позади. Я знаю, что еще ничего не кончилось, что мне еще долго лечиться, бороться со стероидным сахарным диабетом, артериальной гипертензией. Это пустяки. Главное — я, мы победили! Я здесь. Со всеми вместе».