Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы»
Код по МКБ-10: G 12
G 12.2 Болезнь двигательного неврона
G 12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы
G 12.9 Спинальные мышечные атрофия неуточненная
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Боковой склероз:
Прогрессирующий:
— спинальная мышечная атрофия.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: в начале заболевания появляются атрофии и слабость, утомляемость в кистях и стопах, подергивания мышц. Анамнез: клиническая картина развивается постепенно, реже остро в возрасте 8-15 лет.
Инструментальные исследования:
2. Компьютерная томография головного мозга (КТ).
3. Исследование глазного дна.
Показания для консультации специалистов:
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови и мочи.
4. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
4. КТ головного мозга.
Дополнительные диагностические мероприятия:
— МРТ головного или спинного мозга.
Дифференциальный диагноз
Диагноз
Признак
Боковой амиотрофический склероз
Вертеброгенная шейная миелопатия
Сирингомиелия
Периферические парезы, высокие сухожильные периостальные рефлексы, фибрилляции, фасцикулляции мышц, поражение черепно-мозговых нервов (V-XII), атрофии
Периферические парезы и расстройства чувствительности в зонах иннервации шейных сегментов, доминируют симптомы ишемического поражения двигательных структур шейного утолщения
Дистальные атрофии, мышечный тонус и рефлексы снижены, болевой синдром, расстройства чувствительности диссоциированного типа, вазомоторные и трофические нарушения, дизрафический статус
Кифосколиоз, добавочные ребра, незаращение дужек шейных и поясничных позвонков, ассимиляция атланта с затылочной костью, базилярная импрессия
Лечение
Тактика лечения: специфического лечения нет.
Цели лечения:
— коррекция двигательных нарушений;
Немедикаментозное лечение:
— занятия с психологом;
Медикаментозное лечение
Для улучшения нервно-мышечной передачи: дибазол, прозерин.
Препараты, снижающие мышечный тонус: мидокалм, сирдалуд, баклофен.
По показаниям назначается противосудорожная терапия.
Профилактические мероприятия: профилактика вирусных и бактериальных инфекций.
Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение невропатолога по месту жительства, оформление пособия по инвалидности, обеспечение протезами, моторизованными или механическими приспособлениями (кресла-каталки); при эпилептическом синдроме регулярный длительный прием антиконвульсантов.
Основные медикаменты:
1. Дибазол, таблетки 0,02, 0,005
2. Мидокалм, таблетки 50 мг
3. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%
4. Прозерин, ампулы 0,05% 1 мл
5. Ретаболил, ампулы 5% 1 мл
6. Тиамин хлорид, ампулы 5% 1 мл
7. Токоферола ацетат (витамин Е), ампулы 10%-1,0
8. Токоферола ацетат (витамин Е) капсулы по 0,1 или 0,2 50% раствора
9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
10. Церебролизин, ампулы 1 мл
11. Цианокобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
3. Карбамазепин 200 мг
4. Нейромультивит, таблетки
5. Сирдалуд, таблетки 2 мг, 4 мг и 6 мг
Индикаторы эффективности лечения:
— повышение эмоционального и психического тонуса;
— увеличение объема активных движений;
— купирование приступов судорог.
Госпитализация
Показания к госпитализации: парезы, параличи, атрофии, фибрилляции и фасцикуляции мышц, поперхивания, дисфонии, отвисание нижней челюсти, насильственный смех и плач.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Мухамбетова Гульнар Амерзаевна
Кафедра нервных болезней, КазНМУ
Ассистент, кандидат медицинских наук
Кадыржанова Галия Баекеновна
РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3
Серова Татьяна Константиновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1
Балбаева Айым Сергазиевна
РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3
Болезнь двигательного нейрона
Рубрика МКБ-10: G12.2
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Во многих странах этот термин используется для обозначения бокового амиотрофического склероза, как самого распространенного заболевания в данной группе.
Боковой амиотрофический склероз (БАС)
Синонимы: болезнь Шарко, болезнь Лу Герига
Боковой амиотрофический склероз (БАС) является нейродегенеративным заболеванием, которое характеризуется прогрессирующим мышечным параличом, отражающим дегенерацию двигательных нейронов в первичной моторной коре, кортикоспинальных путях, стволе головного мозга и в спинном мозге.
Заболеваемость (в среднем около 1/50000 в год) и распространенность (в среднем около 1/20000) являются относительно однородными в западных странах, хотя очаги более высокой частоты были зарегистрированы на полуострове Кии (Япония) и острове Гуам. Средний возраст начала для спорадического ALS составляет около 60 лет. В целом, есть небольшой перевес мужского пола (соотношение мужчин и женщин составляет около 1,5: 1).
Этиология и патогенез [ править ]
В большинстве случаев боковой амиотрофический склероз является спорадическим заболеванием, но 5-10% случаев являются семейными, и из них 20% связаны с мутацией гена SOD1 (21q22.11), около 2-5% с мутацией гена TARDBP (1p36.22), кодирующим ДНК-связывающий белок ТАР 43 (TDP-43) и 1-2% связаны с мутациями гена VCP (9p13.3), кодирующего белок, содержащий валозин. 2%, по- видимому спорадических случаев связаны с мутацией SOD1. Мутации TARDBP также были выявлены среди спорадических случаев заболевания.
Клинические проявления [ править ]
Примерно две трети пациентов с типичным боковым амиотрофическим склерозом имеют спинальную форму заболевания и демонстрируют симптомы, связанные с наличием фокальной мышечной слабости и атрофии. Симптомы могут начинаться в дистальных или проксимальных отделах верхних и нижних конечностей. Постепенно развивается спастичность.
У больных с бульбарной формой, обычно сначала наблюдается дизартрия и дисфагия. Симптомы со стороны конечносетй могут развиваться почти одновременно с бульбарной симптоматикой, и в подавляющем большинстве появляются в течение 1-2 лет.
Болезнь двигательного нейрона: Диагностика [ править ]
Диагноз основывается на анамнезе, клиническом обследовании, электромиографии и исключении заболеваний со сходной симптоматикой.
Патологические признаки включают в себя потерю верхними двигательными нейронами внутринейрональных убиквитиновых-иммунореактивных включений и наличие TDP-43 иммунореактивных включений в дегенеративных нижних двигательных нейронах. Признаки повреждения верхних мотонейронов и нижних двигательных нейронов, которые не объясняются никакими другими патологическими процессами, наводят на мысль о боковом амиотрофическом склерозе.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Необходимо исключить мультифокальную моторную нейропатию, болезнь Кеннеди и шейную спондилотическую миелопатию.
Болезнь двигательного нейрона: Лечение [ править ]
Лечение симтоматическое. Неинвазивная вентиляция увеличивает продолжительность жизни и улучшает качество жизни. Рилузол является единственным лекарственным средством, которое, как было показано, увеличивает продолжительность жизни.
Паралич является прогрессивным и приводит к смерти от дыхательной недостаточности в течение 2-3 лет для бульбарной формы и 3-5 лет для спинальной.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Синоним: Х-сцепленная бульбоспинальная мышечная атрофия, бульбоспинальная амиотрофия, спинально-бульбарная мышечная атрофия
Определение и общие сведения
Болезнь Кеннеди является редким Х-сцепленным рецессивным заболеванием двигательных нейронов, которое характеризуется проксимальной и бульбарной атрофией мышц.
Распространенность составляет 1/30 000 новорожденных мальчиков. Заболеваемость составляет 1/526315 мужчин / год.
Этиология и патогенез
Болезнь Кеннеди вызвана неустойчивым расширением CAG-триплетного повтора (40-62 повторов) в экзоне 1 гена рецептора андрогенов хромосомы Xq11-12. Аномально увеличиваясь, повторение этого CAG-триплета приводит к расширению участка глутаминов в пределах андроген-рецептора. Полиглутаминовое расширение приводит к неправильной сборке и протеолизу мутантного андроген-рецептора, делая его нечувствительным к андрогенным гормонам. Ситается, что данная аномалия вызывает нарушение регуляции транскрипции различных других белков и последовательно приводит к дегенерации двигательных нейронов, что в свою очередь приводит к прогрессирующей потере мышечной массы.
В последнее время получены также данные, что Х-сцепленная бульбоспинальная мышечная атрофия преобладанием дистальной слабости конечностей, вызвана мутациями в субъединице дикатина 1 гена DCTN1.
Манифестация происходит в возрасте между 30-60 лет. Начальные клинические проявления включают тремор, мышечные судороги, подергивание мышц, усталость и невнятную речь. При прогрессировании заболевания дополнительно развиваются слабость и истощение мышц конечностей и бульбарных мышц, проявляющиеся дизартрией, дисфонией, постоянно открытым ртом, гипотрофией языка, нарушениями жевательной функции и общими дефектами подвижности. Интеллектуальное снижение минимально либо отсутствует. В терминальных стадиях заболевания пациенты не в состоянии глотать или дышать. Неневрологические проявления включают в себя гинекомастию, гипогонадизм (что приводит к бесплодию и импотенции), а в редких случаях контрактуры Дюпюитрена и паховые грыжи.
Диагноз устанавливается на основании истории болезни, клинического обследования, повышенных уровней креатинкиназы, тестостерона, прогестерона, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, снижению нервной проводимости и уменьшение амплитуды потенциала действия, острой или хронический денервации и реиннервации при электромиографии и обнаружении мутации.
Дифференциальные диагнозы включают наследственную спастическую параплегию, спиноцеребеллярную атаксию, другие заболевания двигательных нейронов, миопатии, невропатии, отравление свинцом или алюминием и шейный спондилез.
У женщин-носителей мутации обычно не проявляются клинически, но передаются 50% потомства. Пострадавшие мужчины не передают заболевание, но 100% их дочерей становятся носителями мутации.
Симптоматическое лечение включает в себя физиотерапию и реабилитацию, купирование тремора и мышечных спазмов, а также гормональную терапию или хирургическое лечение гинекомастии. Показано назначение лейпрорелина. На более поздних стадиях заболевания прибегают к использованию питательного зонда и респираторной поддержки.
Прогрессирование заболевания происходит медленно и только одна треть пациентов нуждается в инвалидной коляске через 20 лет после постановки диагноза.
Синонимы: бульбарный синдром
Бульбарный паралич возникает при нарушении функции их ядер, корешков, стволов.
Бульбарный паралич проявляется бульбарной дизартрией или анартрией, в частности носовым оттенком речи (назолалией) или утратой звучности голоса (афонией), расстройством глотания (дисфонией). Возможны атрофия, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в языке, «кисетный рот», проявления вялого пареза грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. Обычно угасают нёбные, глоточные и кашлевые рефлексы. Особенно опасны возникающие при этом дыхательные нарушения и сердечно-сосудистые расстройства.
Источники (ссылки) [ править ]
Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]
1. Agre, J. C., Rodriguez, A. A., and Tafel, J. A. Late effects of polio: Critical review of the literature on neuromuscular function. Arch. Phys. Med. Rehabil. 72(11):923, 1991.
2. Mackay, R. P. Course and prognosis in amyotrophic lateral sclerosis. Arch. Neurol. 8:117, 1963.
3. Parry, G. J., and Sumner, A. J. Multifocal motor neuropathy. Neurol. Clin. 10(3):671, 1992.
4. Smith, R. A., and Norris, F. H. Symptomatic care of patients with amyotrophic lateral sclerosis. J.A.M.A. 234:715, 1975.
5. Williams, D. B. Motor neuron disease (amyotrophic lateral sclerosis). Mayo Clin. Proc. 66:54, 1991.
Генерализованная эпилепсия у детей, острый период
Общая информация
Краткое описание
Генерализованная эпилепсия (ГЭ) – хроническое заболевание головного мозга, характеризующиеся повторными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов в обоих полушариях головного мозга.
ГЭ – является единым заболеванием, представляющим отдельные формы с электро-клиническими особенностями, подходом к лечению и прогнозом.
Код протокола: H-P-003 «Генерализованная эпилепсия у детей, острый период»
Для стационаров педиатрического профиля
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Согласно Международной классификации 1989 г. (Международная лига борьбы с эпилепсией) в основу генерализованной эпилепсии положена генерализованность эпилептической активности.
Внутри ГЭ выделяют формы : идиопатические, симптоматические и криптогенные.
Генерализованные виды эпилепсии и синдромы:
1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом). МКБ-10: G40.3:
— доброкачественные семейные неонатальные судороги;
— доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
— доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
— детская абсансная эпилепсия (МКБ-10: G40.3);
— ювенильная абсансная эпилепсия;
— ювенильная миоклоническая эпилепсия;
— эпилепсия с приступами пробуждения;
— другие виды идиопатической генерализованной эпилепсии (МКБ-10: G40.4);
— эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами.
3. Симптоматические.
3.1 Неспецифической этиологии:
— ранняя миоклоническая энцефалопатия;
— ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ;
— другие виды симптоматической генерализованной эпилепсии.
3.2 Специфические синдромы.
Диагностика
— токсические, ишемические, гипоксические, травматические и инфекционные поражения мозга, включая внутриутробный период (могут быть причинами данного заболевания).
Снижение удельного веса мочи может свидетельствовать о появлении почечной недостаточности, что требует уточнения дозировки препаратов и тактики лечения.
Дифференциальный диагноз: нет.
Лечение
Немедикаментозное лечение: необходим полноценный ночной сон.
Медикаментозное лечение
Лечение эпилепсии должно осуществляться в зависимости от формы эпилепсии, а затем от характера приступов – с базового препарата для данной формы эпилепсии. Стартовая доза составляет примерно 1/4 от средней терапевтической. При хорошей переносимости препарата дозировка увеличивается примерно до 3/4 от средней терапевтической дозы в течение 2-3 недель.
При отсутствии или недостаточном эффекте доза повышается до средней терапевтической.
При отсутствии эффекта от терапевтической дозы в течение 1 месяца необходимо дальнейшее постепенное увеличение дозы до получения выраженного положительного эффекта или появления побочных эффектов.
При отсутствии терапевтического эффекта и появлении признаков интоксикации, препарат постепенно заменяется на другой.
При получении выраженного терапевтического эффекта и наличии побочных эффектов, необходимо оценить характер и степень выраженности последних, затем решить вопрос о продолжении лечения или замене препарата.
Замена барбитуратов и бензодиазепинов должна производиться постепенно в течение 2-4-х недель и более ввиду наличия выраженного синдрома отмены. Замена других антиэпилептических препаратов (АЭП) может быть осуществлена более быстро – за 1-2 недели. Оценка эффективности препарата может быть произведена лишь не ранее 1 месяца с момента начала его приема.
Противоэпилептические препараты
Класс VI. Болезни нервной системы (G00-G99)
Материал опубликован 12 мая 2015 в 15:20.
Обновлён 14 мая 2015 в 16:57.
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 635н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при внутричерепной травме»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 25 января 2013 г. № 26710)
Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 30
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
G93.5 Сдавление головного мозга
G96.0 Истечение цереброспинальной жидкости [ликворея]
S01 Открытая рана головы
S01.7 Множественные открытые раны головы
S02 Перелом черепа и лицевых костей
S04 Травма черепных нервов
S04.0 Травма зрительного нерва и зрительных проводящих путей
S04.1 Травма глазодвигательного нерва
S04.2 Травма блокового нерва
S04.3 Травма тройничного нерва
S04.4 Травма отводящего нерва
S04.5 Травма лицевого нерва
S04.6 Травма слухового нерва
S04.7 Травма добавочного нерва
S04.8 Травма других черепных нервов
S04.9 Травма черепномозгового нерва неуточненного
S06 Внутричерепная травма
S07 Размозжение головы
S07.1 Размозжение черепа
S09 Другие и неуточненные травмы головы
S09.7 Множественные травмы головы
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 861н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при донорстве аутологичного костного мозга»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 31 января 2013 г. № 26766)
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: консолидация ремиссии
Стадия: ремиссия
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ Х*(1)
Нозологические единицы
С50 Злокачественное новообразование молочной железы
С81 Болезнь Ходжкина [лимфогранулематоз]
С82 Фолликулярная [нодулярная] неходжкинская лимфома
С83 Диффузная неходжкинская лимфома
С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы
С85 Другие и неуточненные типы неходжкинской лимфомы
С88.1 Болезнь альфа-тяжелых цепей
С88.2 Болезнь гамма-тяжелых цепей
С90.0 Множественная миелома
С90.1 Плазмоклеточный лейкоз
С90.2 Плазмоцитома экстрамедуллярная
С91.0 Острый лимфобластный лейкоз
С91.1 Хронический лимфоцитарный лейкоз
С92.0 Острый миелоидный лейкоз
С92.1 Хронический миелоидный лейкоз
С92.4 Острый промиелоцитарный лейкоз
С92.5 Острый миеломоноцитарный лейкоз
D46.9 Миелодиспластический синдром неуточненный
D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не
классифицированные в других рубриках
Е85 Амилоидоз
G35 Рассеянный склероз
К50 Болезнь Крона [регионарный энтерит]
М05 Серопозитивный ревматоидный артрит
М32 Системная красная волчанка
М34 Системный склероз
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 746н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при гипогонадизме»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 13 февраля 2013 г. № 27064)
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно; в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
Е22.1 Гиперпролактинемия
Е23.0 Гипопитуитаризм
Е23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм
Е23.3 Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках
Е28.3 Первичная яичниковая недостаточность
Е29.1 Гипофункция яичек
Е29.8 Другие виды дисфункции яичек
Е29.9 Дисфункция яичек неуточненная
Е30.0 Задержка полового созревания
Е30.9 Нарушение полового созревания неуточненное
Е31.0 Аутоиммунная полигландулярная недостаточность
Е35.0 Нарушения щитовидной железы при болезнях, классифицированных в других рубриках
Е89.4 Нарушение функции яичников, возникшее после медицинских процедур
Е89.5 Гипофункция яичек, возникшая после медицинских процедур
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 748н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи женщинам при гипогонадизме»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 21 января 2013 г. № 26623)
Категория возрастная: взрослые
Пол: женский
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ X *(1)
Нозологические единицы
Е22.1 Гиперпролактинемия
Е23.0 Гипопитуитаризм
Е28.3 Первичная яичниковая недостаточность
Е30.0 Задержка полового созревания
Е89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур
Е89.4 Нарушение функции яичников, возникшее после медицинских процедур
Q50 Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок
Q96 Синдром Тернера
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 21 января 2013 г. № 26610)
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: острая
Стадия: тяжелая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 30
Код по МКБ X *(1)
Нозологические единицы
G51.0 Паралич Белла
G51.8 Другие поражения лицевого нерва
G51.9 Поражение лицевого нерва неуточненное
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 779н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при серозном менингите средней степени тяжести»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 22 января 2013 г. № 26664)
Категория возрастная: дети Пол: любой
Фаза: острая
Стадия: средняя степень тяжести
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная, экстренная
Средние сроки лечения (количество дней): 15
Код по МКБ X *(1)
Нозологические единицы
А87.0 Энтеровирусный менингит (G02.0*)
А87.2 Лимфоцитарный хориоменингит
А87.8 Другой вирусный менингит
А87.9 Вирусный менингит неуточненный
В05.1 Корь, осложненная менингитом (G02.0*)
G00.8 Менингит, вызванный другими бактериями
G02.1 Менингит при микозах
G02.8 Менингит при других уточненных инфекционных и паразитарных болезнях,
классифицированных в других рубриках
G03.0 Непиогенный менингит
G03.9 Менингит неуточненный
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 846н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 21 февраля 2013 г. № 27254)
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14
Код по МКБ X *(1)
Нозологические единицы
А39.1 Синдром Уотерхауса-Фридериксена (Е35.1)
Е23.0 Гипопитуитаризм
Е23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм
Е27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников
Е27.2 Аддисонов криз
Е27.3 Медикаментозная недостаточность коры надпочечников
Е27.8 Другие уточненные нарушения надпочечников
Е27.9 Болезнь надпочечников неуточненная
Е31.0 Аутоиммунная полигландулярная недостаточность
Е71.3 Нарушения обмена жирных кислот
Е89.6 Гипофункция коры надпочечников (мозгового слоя), возникшая после медицинских процедур
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 849н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при гипопаратиреозе»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 26 февраля 2013 г. № 27320)
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
Е20 Гипопаратиреоз
Е20.0 Идиопатический гипопаратиреоз
Е20.1 Псевдогипопаратиреоз
Е20.8 Другие формы гипопаратиреоза
Е20.9 Гипопаратиреоз неуточненный
Е31 Полигландулярная дисфункция
Е31.0 Аутоиммунная полигландулярная недостаточность
Е31.9 Полигландулярная дисфункция неуточненная
Е89.2 Гипопаратироидизм, возникший после медицинских процедур
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 858н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при инсулиннезависимом сахарном диабете»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 25 февраля 2013 г. № 27296)
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
Е11.9 Инсулиннезависимый сахарный диабет без осложнений
Е13.9 Другие уточненные формы сахарного диабета без осложнений
Е14.9 Сахарный диабет неуточненный без осложнений
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 13 марта 2013 г. № 27650)
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14
Код по МКБ X *(1)
Нозологические единицы
Е25 Адреногенитальные расстройства
Е25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
Е25.8 Другие адреногенитальные нарушения
Е25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное
Е28.1 Гиперсекреция андрогенов яичниками
Е27.8 Другие уточненные нарушения надпочечников
Е27.9 Болезнь надпочечников неуточненная
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 1 марта 2013 г. № 27423)
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: первое клиническое проявление
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 21
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
G35 Рассеянный склероз
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 19 марта 2013 г. № 27748)
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: острая
Стадия: любая
Осложнение: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 45
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
G36 Другая форма острой диссеминированной демиелинизации
G36.1 Острый и подострый геморрагический лейкоэнцефалит [болезнь Харста]
G36.8 Другая уточненная форма острой диссеминированной демиелинизации
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г.№ 1497н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при поражениях лицевого нерва»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 19 февраля 2013 г. № 27180)
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без нарушения жизненно важных функций
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная; плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 20
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
G51.0 Паралич Белла
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 18 февраля 2013 г. № 27175)
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: острая
Стадия: острая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 50
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
G06 Внутричерепной и внутрипозвоночный абсцесс и гранулема
G07 Внутричерепной и внутрипозвоночный абсцесс и гранулема при болезнях, классифицированных в других рубриках
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 25 марта 2013 г. № 27861)
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: острая
Стадия: острая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 21
Код по МКБ X *(1)
Нозологические единицы
А85 Другие вирусные энцефалиты, не классифицированные в других рубриках
А85.0 Энтеровирусный энцефалит (G05.1*)
А85.1 Аденовирусный энцефалит (G05.1*)
А85.8 Другие уточненные вирусные энцефалиты
А86 Вирусный энцефалит неуточненный
G05.1 Энцефалит, миелит и энцефаломиелит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 13 марта 2013 г. № 27649)
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза:
Стадия: ранняя; развернутая; поздняя
Осложнения: приобретенные когнитивные; вегетативные; психические нарушения
Вид медицинской помощи: специализированная
Условия оказания медицинской помощи: стационарная
Форма оказания медицинской помощи:
Средние сроки лечения (количество дней): 30
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
G20 Болезнь Паркинсона
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г.№ 1540н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при дистониях»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 21 марта 2013 г. № 27805)
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: обострение; ремиссия
Стадия: все
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
G24.0 Дистония, вызванная лекарственными средствами
G24.1 Идиопатическая семейная дистония
G24.2 Идиопатическая несемейная дистония
G24.3 Спастическая кривошея
G24.4 Идиопатическая рото-лицевая дистония
G24.5 Блефароспазм
G24.8 Прочие дистонии
G24.9 Дистония неуточненная
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г.№ 1541н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при эпилепсии»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 5 марта 2013 г. № 27456)
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 21
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом
G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками
G40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 декабря 2012 г. № 1583н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при болезни Паркинсона, требующей стационарного лечения в связи с нестабильной реакцией на противопаркинсонические средства»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 11 февраля 2013 г. № 26971)
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: двигательные осложнения длительной дофаминергической терапии болезни Паркинсона
Стадия: развернутая, поздняя
Осложнения: осложнения длительной терапии леводопой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая; неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 24
Код по МКБ X *(1)
Нозологические единицы
G20 Болезнь Паркинсона
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 22 марта 2013 г. № 27847)
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: острая
Стадия: легкое течение
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 15
Код по МКБ X *(1)
Нозологические единицы
G51.0 Паралич Белла
G51.8 Другие поражения лицевого нерва
G51.9 Поражение лицевого нерва неуточненное
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 5 апреля 2013 г. № 28017)
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 21
Код по МКБ Х*(1)
Нозологические единицы
G12.0 Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]
G12.1 Другие наследственные спинальные мышечные атрофии
G12.2 Болезнь двигательного неврона
G12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы
G12.9 Спинальная мышечная атрофия неуточненная
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г.№ 1693н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при транзиторной ишемической атаке»
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 4 апреля 2013 г. № 27985)
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: острая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 7
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
G45 Преходящие транзиторные церебральные ишемические приступы [атаки] и родственные синдромы
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 21 марта 2013 г. № 27822)
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 21
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом
G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками
G40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками
G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы
G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов
G40.5 Особые эпилептические синдромы
G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них)
G40.7 Малые припадки [petit mal] неуточненные без припадков grand mal
G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии
G40.9 Эпилепсия неуточненная
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 21 марта 2013 г. № 27824)
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14
Код по МКБ X *(1)
Нозологические единицы
G25.0 Эссенциальный тремор
G25.1 Тремор, вызванный лекарственным средством
G25.2 Другие уточненные формы тремора
G25.3 Миоклонус
G25.4 Хорея, вызванная лекарственным средством
G25.5 Другие виды хореи
G25.6 Тики, вызванные лекарственными средствами, и другие тики органического происхождения
G25.8 Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения
G25.9 Экстрапирамидное и двигательное расстройство неуточненное
G26 Экстрапирамидные и двигательные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 1 апреля 2013 г. № 27956)
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 30
Код по МКБ X *(1)
Нозологические единицы
G24.0 Дистония, вызванная лекарственными средствами
G24.1 Идиопатическая семейная дистония
G24.2 Идиопатическая несемейная дистония
G24.3 Спастическая кривошея
G24.4 Идиопатическая рото-лицевая дистония
G24.5 Блефароспазм
G24.8 Прочие дистонии
G24.9 Дистония неуточненная
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 22 марта 2013 г. № 27849)
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14
Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы
G43.0 Мигрень без ауры [простая мигрень]
G43.1 Мигрень с аурой [классическая мигрень]
G43.2 Мигренозный статус
G43.3 Осложненная мигрень
G43.8 Другая мигрень
G43.9 Мигрень неуточненная