код по мкб 10 диагноза r99

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

— нормальная геометрия левого желудочка.

Пациенты с концентрическим типом ремоделирования левого желудочка имеют относительно мягкую гипертензию с повышенным ОПС и сниженным сердечным выбросом. Для больных АГ с нормальным типом геометрии левого желудочка характерны невысокие значения показателей артериального давления; ОПС и/или сердечный выброс увеличены незначительно.

Этиология и патогенез

Эпидемиология

ГЛЖ чаще наблюдается у мужчин, чем у женщин, удельный вес больных с ГЛЖ увеличивается с возрастом. Важное значение для развития ГЛЖ имеет тяжесть клинического течения АГ, среди пациентов с высокой АГ (АД свыше 180/110 мм рт. ст.) ГЛЖ встречается в 2 раза чаще, чем при мягкой гипертензии.

Факторы и группы риска

Важную роль в развитии ГЛЖ играет утренний подъем АД. Значительное его повышение в утренние часы ассоциировано с развитием ГЛЖ как у леченных, так и у нелеченных больных с артериальной гипертензией.

Основными факторами, влияющими на развитие и прогрессирование ГЛЖ у больных с АГ, являются:
— повышение АД
— физическая нагрузка
— активность ренин-ангиотензиновой системы
— сопутствующие заболевания сердца
— возраст
— масса тела
— активность симпатической нервной системы
— пол пациента

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Клинические проявления артериальной гипертонии очень разнообразны и малоспецифичны у различных больных.

Повышение артериального давления (АД)

Общим признаком заболевания является повышение артериального давления (АД). Диагноз «артериальной гипертонии» может быть поставлен, если зафиксировано повышение АД выше 140 и 90 мм рт. ст. дважды при повторных визитах к врачу.

У некоторых больных заболевание многие годы протекает бессимптомно и выявляется при случайном измерении АД. В начале подъемы АД отмечаются эпизодически и обусловлены психо-эмоциональным перенапряжением. Хотя у части больных выраженность жалоб примерно соответствует высоте АД, в целом четкой зависимости между ними не отмечается и большее значение имеет не уровень АД, а его колебания. У большинства больных в начале заболевания повышение АД сопровождается тяжестью или болями в затылочной области (обычно утром, при пробуждении), мельканием «мушек» перед глазами, быстрой утомляемостью, иногда отмечаются носовые кровотечения, которые облегчают головную боль. У молодых больных нередко отмечается тахикардия (сердцебиение).

Боли в грудной клетке

Боли в грудной клетке у больных артериальной гипертонией весьма разнообразны по характеру, локализации, интенсивности ввиду различного их генеза. Выделяют несколько вариантов болей, встречающихся при артериальной гипертонии. Чем старше больной, тем больше вероятность сочетания у него артериальной гипертонии с ишемической болезнью сердца и наличия в клинике приступов стенокардии.

Однако, значительно чаще встречаются боли, тесно связанные с подъемом АД, нередко появляющиеся при достижении некого «порогового» уровня АД. Они обусловлены тем, что при повышении АД возрастает нагрузка на сердце, сопровождающаяся повышением потребности в кислороде. По своему характеру они значительно отличаются от приступов стенокардии и характеризуются значительной продолжительностью, малой интенсивностью и ослабевают по мере снижения АД. Локализуются они обычно не за грудиной, что характерно для стенокардии, а в левой половине грудной клетки и не проходят после приема нитроглицерина.

У молодых пациентов чаще встречаются боли, носящие невротический характер. Это боли локализующиеся также в левой половине грудной клетки, распространяются под левую лопатку и в левую руку. Они носят длительный ноющий характер, но могут быть и кратковременными, прокалывающими. Связь подобных болей с эмоциональными нагрузками проявляется обычно отчетливо, но не следует забывать, что эмоции могут вызывать и приступы стенокардии. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки сердечной недостаточности, которые проявляются прежде всего одышкой при физической нагрузке, а позднее появлением отеков на ногах.

Головная боль, головокружение, шум в голове

Признаки поражения сосудистого мозгового русла отмечаются в клинической картине практически всех больных артериальной гипертонии. Это, прежде всего, головная боль, головокружение, шум в голове.

Наиболее «типичными» болями являются давящие, тупые утренние боли в затылочной области, ослабевающие к середине дня; пульсирующие жгучие боли в теменной области; тяжесть в лобной и височной областях по вечерам; боли часто усиливаются при умственном напряжении и физической нагрузке.

Второй тип головной боли очень напоминает невротический характер и подобен болям, отмечаемым у больных неврозами с яркой эмоциональной окраской и связью с психо-эмоцинальными перенапряжениями.

Третья разновидность болей характерна для больных с тяжелым течением заболевания. Это боли локализуются в затылке или распространены диффузно по всей голове и отличаются особой интенсивностью, обусловленной начинающимся отеком головного мозга и повышением внутричерепного давления.

Диагностика

Стандартные отведения:
Отклонение электрической оси сердца влево, ∠α 10–15 мм;
RII>20 мм;
RI+SIII>20 ММ;
QRS=0,09–0,11.
Время внутреннего отклонения более 0,04;
Депрессия ST>0,5 мм косонисходящей формы;
TI TI;

однополюсные отведения
Q(S)avR>15 мм ;
RavL>ll мм ;
TavL депрессии STavL>0,5 мм;
RavF>20 мм (при вертикальном положении сердца);

Рис. 77. Направление интегрального вектора QRS в горизонтальной плоскости (влево и назад) при гипертрофии миокарда левого желудочка и увеличение его проекций на оси Vj 2(SVlV2) и V5 6
, (зубцы Ry5 6).
Рис. 78. Схематическое изображение вариантов зубцов R и Т при гипертрофии миокарда левого желудочка в отведениях от конечностей:
а — при нормальном положении AQRS; б — при вертикальном положении AQRS, в — при горизонтальном положении
AQRS.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика симптоматических гипертоний и гипертонической болезни имеет важное значение, поскольку от правильно установленного диагноза зависят характер лечебных мероприятий и определение прогноза заболевания.

Атеросклеротическое поражение почечных артерий — наиболее частая причина реноваскулярных артериальных гипертензий (около 70%). Обычно развивается у мужчин старше 50 лет. Диагноз устанавливается на основании выявления продолжительного систолического или систолодиа-столического шума над проекцией почечных артерий (в эпигастрии на 2—3 см выше пупка, а также на этом же уровне справа и слева от средней линии живота). Шум выявляется примерно у 50—60% больных. Верифицируется диагноз объективными методами исследования: изотопной ренографией, экскреторной урографией, компьютерной томографией, брюшной аортографией, катетеризацией почечных вен (повышение содержания ренина в венозной крови пораженной почки). Данные аортографии имеют решающее значение не только в окончательной постановке диагноза, но и в выборе метода лечения (баллонная ангиопластика, хирургическая коррекция стеноза).

Фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий встречается у 10—20% больных с реноваскулярной АГ. Это заболевание встречается у женщин в 4—5 раз чаще, чем у мужчин, и гипертония при нем обычно развивается в молодом возрасте (до 40 лет). Чаще эта патология врожденная. Диагностика осуществляется теми же методами и на основании тех же признаков, что и при атеро-склеротической АГ. Только в случаях ангиографии стенозы в почечных артериях выявляются в виде нитки бус или жемчуга.

Неспецифический аортоартериит (панартериит, болезнь отсутствия пульса, синдром Такаясу и др.) приводит к стенозированию аорты и магистральных артерий и к ишемии пораженного органа.

Синдром вазоренальной гипертензии наблюдается у половины больных и обусловлен вовлечением в процесс устьев почечных артерий. При этом повышается преимущественно диастолическое давление до 100—160 мм рт. ст. и систолическое — до 180—250 мм рт. ст. АД измеряется как на верхних, так и на нижних конечностях. Асимметрия АД, как и наличие систолодиастолического шума над проекцией почечных артерий, являются типичными клиническими признаками данной патологии. Окончательный диагноз синдрома вазоренальной гипертензий устанавливается при аортографии.

Хронический гломерулонефрит. Гипертоническая форма хронического гломерулонефрита — одна из наиболее частых причин симптоматической почечной гипертонии (около 30—40%). В основе патогенетических механизмов АГ при этом заболевании лежат активация системы ренин-ангиотензин, уменьшение способности почки вырабатывать вазодилататорные и натрийуретические субстанции, что приводит к увеличению реабсорбции натрия и воды. По мере прогрессирования нефросклероза присоединяются ренопривные механизмы патогенеза АГ. При хроническом гломерулонефрите значительно чаще, чем у больных с ГБ, отмечается стабилизация АД на высоких уровнях, а при отсутствии адекватной терапии происходит исход в злокачественную АГ. Диагноз хронического гломерулонефрита устанавливается на основании анамнестических указаний на ранее перенесенные острый гломерулонефрит или нефропатию беременных, повторные ангины и другие заболевания, обусловленные стрептококком, боли в поясничной области. В процессе осмотра таких больных отмечается бледное отечное лицо. Наиболее информативны повторные исследования мочи, причем изменения в моче выявляются до повышения АД или при весьма умеренной АГ. Наиболее часто они проявляются незначительной протеинурией (в 98% случаев), реже — эритроцитурией (в 60% случаев) и цилиндрурией (в 40—50% случаев). Дополнительную информацию в диагностике можно получить при УЗИ почек — сужение коркового слоя при неизмененной чашечно-лоханочной системе. Верифицируется диагноз с помощью пункционной биопсии почек.

Хронический пиелонефрит — самая частая причина АГ. В процессе вскрытий хронический пиелонефрит выявляется в 6% случаев при наличии указаний на АГ при жизни. При постановке диагноза следует обращать внимание на выявление факторов риска хронического пиелонефрита, указания в анамнезе на дизурические расстройства, в том числе в детском и юношеском возрасте, боли в поясничной области тупого или ноющего характера, немотивированную лихорадку. Больные хроническим пиелонефритом обращают на себя внимание бледностью кожных покровов, параорбитальными отеками и «синюшными» кругами под глазами. Нередко у таких больных наблюдается никтурия. При лабораторных исследованиях мочи наиболее часто выявляются гипоизостенурия, умеренная протеинурия (в 75% случаев), пиурия (в 50% случаев), реже — гематурия (в 30% случаев). Однако у многих больных вне обострения какие-либо изменения в моче отсутствуют. При посевах мочи диагностически значимым считается рост более 100 000 колоний на 1 мл мочи или выделение одного и того же возбудителя в случаях повторных посевов, даже если число колоний не достигает 100 000 на 1 мл мочи. При пиелонефрите нередко преобладают односторонние изменения, поэтому определенная диагностическая информация может быть получена в результате радиоренографического исследования. Методами верификации диагноза являются ультразвуковое исследование почек и экскреторная инфузионная урография, реже — биопсия почки.

Феохромоцитома — опухоль, как правило, доброкачественная, состоящая из хромаффинных клеток и продуцирующая катехоламины. В период кризовых состояний при феохромоцитоме артериальное давление повышается внезапно и в течение нескольких секунд достигает очень высокого уровня (250—300/150—130 мм рт. ст.). Появляются резко выраженная тахикардия, бледность лица, холодный пот, нарушается зрение. Возникает сильная жажда, позывы к мочеиспусканию. В крови — лейкоцитоз и гипергликемйя. Кризы могут провоцироваться холодовой пробой, глубокой пальпацией живота, приведением нижних конечностей к животу, приемом допегита, резерпина, клофелина. Последний может использоваться для проведения дифференциальной диагностики. При приеме 0,3 мг клофелина у лиц без феохромоцитомы уровень катехоламинов в крови (через 2—3 ч) и моче (при приеме препарата в 21ч моча собирается в интервале от 21 до 7 ч) резко снижается. У больных с опухолью содержание катехоламинов в крови и моче не изменяется. Предположение о наличии феохромоцитомы подтверждается определением повышенной экскреции катехоламинов и их метаболитов в суточной моче: адреналина — более 50 мкг, норадрсналина — более 100—150 мкг, ванилилминдальной кислоты — более 6 мкг, в том числе в течение 3 ч после очередного криза.
Верифицируется диагноз с помощью компьютерной томографии, ультразвукового исследования. В последние годы все более широкое применение находит сцинтиграфия с 1-131 — аналогом гуанитидина, который избирательно захватывается опухолью.

Первичный алъдостеронизм (синдром Конна) проявляется клинически стабильной артериальной гипертензией, чаще диастолического типа вследствие увеличения синтеза альдостерона в клубочковом слое коры надпочечников. Заболевание чаще встречается у женщин.
В диагностике первичного альдостеронизма и его дифференциальной диагностике следует учитывать уровень калия (гипокалиемия) и натрия в сыворотке крови, состояние кислотно-основного равновесия, суточный диурез, который может составлять от 2 до 7 л в сутки, плотность мочи, обычно значительно сниженную, никтурию, изостенурию, щелочную реакцию мочи. Сниженная или нулевая активность ренина плазмы и увеличение экскреции с мочой альдостерона являются характерными признаками первичного альдостеронизма. Гипокалиемия может подтверждаться пробой с гипотиазидом. Из фармакологических проб для подтверждения диагноза может еще использоваться прием антагонистов альдостерона (верошпирон по 100 мг/сут в течение 4—5 недель), в результате приводящий к снижению диастолического АД не менее чем на 20 мм рт. ст. Диагностический поиск завершается применением компьютерной томографии.

Синдром Иценко—Кушинга. Артериальная гипертензия нередко наблюдается и при таких эндокринных заболеваниях, как синдром Иценко — Кушинга, особенно у женщин 30—60 лет.
«Наводящими симптомами» при синдроме Конна являются мышечная слабость, преходящие парезы, жажда, полиурия; при синдроме Иценко—Кушинга — «лунообразное лицо», специфическое ожирение, гипертрихоз, угри, стрии; при феохромоцитоме — тяжелые гипертонические кризы с обилием вегетативных нарушений. Для первых двух форм эндокринной патологии характерно умеренное повышение систолического
и диастолического давления. При ряде форм феохромоцитомы артериальное давление бывает очень высоким и стойким. Анализы мочи при эндокринных гипертензиях не изменены, креатинин и мочевина в пределах нормы. У больных с синдромом Конна обнаруживается гипокалиемия, при синдроме Иценко—Кушинга происходит увеличение выделения в суточном количестве мочи 11-кетостероидов и 17-оксикортикосте-роидов; для феохромоцитомы характерна гипергликемия, если кровь на сахар исследуется в период криза. При гиперкортицизме выделение 17-ОКС превышает 16—55 мкмоль/сутки. Параметры радиоизотопной ренографии находятся в пределах нормы при всех трех формах. При опухолях надпочечников уровень АКТГ в плазме снижен (норма — 60— 120 пг/мл), при болезни Иценко—Кушинга он повышен, но до умеренных цифр, при АКТГ-продуцирующей опухоли — резко повышен. Информативна проба с дексаметазоном, когда больному назначается этот препарат по 2 мг каждые 6 ч в течение 48 ч, а после этого исследуется суточная экскреция 17-ОКС. У больных болезнью Иценко—Кушинга суточная секреция 17-ОКС снижается, при синдроме — не изменяется. У больных синдромом Иценко—Кушинга необходимо исключить опухоли надпочечников и АКТГ-продуцирующие опухоли. В диагностике опухолей надпочечников наиболее информативны УЗИ и компьютерная томография. АКТТ может продуцировать рак легкого или опухоль средостения, опухоль яичников, поджелудочной железы и почек. В этой связи при исключении опухоли надпочечников у больных синдромом Иценко— Кушинга необходимо провести рентгенологическое исследование грудной клетки, гинекологическое обследование, УЗИ.

Хронический интерстициалъный нефрит — малоизученное заболевание. Это абактериальное недеструктивное воспаление межуточной ткани с последующим вовлечением в патологический процесс всей ткани почек Клинически проявляется доброкачественной гипертензией, умеренным мочевым синдромом (протеинурия, гематурия), снижением концентрационной способности почек. Следует заподозрить интерстициальный нефрит, если у больного выявляются факторы риска этого заболевания — длительный прием анальгетиков, мочекислый диатез с гиперурикемией. Интерстициальный нефрит может приводить к капиллярному некрозу, тогда наряду с гипертензией у больного определяется стойкая значительная гематурия. Точный диагноз может быть установлен только с помощью нефробиопсии. Морфологически выявляются атрофические и дистрофические изменения в канальцах, характерным является тиреоидоподобное превращение канальцев нормируются воспалительные инфильтраты, в них как бы вмурованы клубочки, которые могут клерозироваться. Часть клубочков при этом остаётся интактной.

Диабетический гломерулосклероз — проявление диабетической микроангиопатии и нарушений углеводного обмена. Развивается обычно на поздних стадиях сахарного диабета у лиц среднего и пожилого возраста. Проявляется гипертонией, нефротическим синдромом и хронической почечной недостаточностью. В силу этого гипертония, обусловленная гломерулосклерозом, должна дифференцироваться с гипертонической болезнью, которая нередко сопутствует сахарному диабету. Следует помнить, что при диабетическом гломерулосклерозе раньше гипертензии появляются такие признаки поражения почек, как протеинурия и отеки. Они могут наблюдаться длительно, до 6—7 лет, артериальное давление при этом нормальное. Гломерулосклероз часто сочетается с другими проявлениями диабетической микроангиопатии, в частности, с поражением сосудов сетчатки. Иногда для верификации диагноза приходится использовать биопсию почек.

Гемодинамическая гипертония — преимущественно систолическая гипертензия. Типичны большое пульсовое давление, проявления системного стенозирующего поражения крупных сосудов при атеросклерозе, аортоартериите (стенокардия, перемежающаяся хромота, брюшная жаба, дисциркуляторная энцефалопатия), асимметрия пульса на радиальных артериях, различная величина пульса и АД на руках и ногах, высокое — на руках и низкое — на ногах (при коарктации аорты). Анализы мочи обычно в норме, данные радиоизотопной ренографии могут быть изменены при аортоартериите, при УЗИ можно выявить изменения брюшной аорты.

Коарктация аорты — один из врожденных пороков сердца. Сужение аорты чаще всего бывает в месте перехода ее в нисходящий отдел, реже оно находится между устьем левой сонной и левой подключичной артерий. Если порок в детстве не диагностирован и не проведена его хирургическая коррекция, то к 20—30-летнему возрасту у больных развивается стойкая, высокая гипертензия с повышением как систолического, так и диастолического давления. Есть ряд симптомов, которые позволяют заподозрить коарктацию аорты и своевременно ее диагностировать. Хорошо физически развита верхняя половина туловища, полнокровны лицо и шея, в то же время отмечаются гипотрофия и бледность нижних конечностей. Четко различается величина пульса на руках и ногах, значительно ослаблен пульс на бедренных и подколенных артериях, не определяется пульс на тыльных артериях стоп. Иногда имеется различие пульса на обеих руках — на правой он I больше, на левой — меньше. При выявлении такого рода симптомов необходимо измерить давление на руках и ногах. В норме систолическое давление на ногах выше, чем на руках, на 15—20 мм рт. ст., при коарктации аорты все наоборот: на руках АД выше, чем на ногах. При аускультации сердца и сосудов определяется шум изгнания, который лучше всего выслушивается во II—III межреберьях слева от грудины, нередко также и в межлопаточном пространстве. Рентгенологически отмечаются выраженная пульсация аорты выше места сужения, постстенотическое расширение аорты, аортальная конфигурация сердца, узурация нижних краев IV—VIII ребер. Решающим методом является аортография, которая позволяет уточнить место коарктации и ее протяженность.

Атеросклеротическая гипертония. Диагностика этой формы симтоматической гипертензии несложна, однако очень часто в этом случае ошибочно ставится диагноз гипертонической болезни. Главной отличительной чертой атеросклеротической гипертонии является ее систолический характер — систолическое давление повышается до 160—170 мм рт. ст., диастолическое — нормальное или снижено, а пульсовое давление высокое.
Атеросклеротическая гипертония встречается, как правило, у пожилых людей и сочетается с другими признаками атеросклеротического поражения сосудов, особенно аорты. Это ретростернальная пульсация, расширение сосудистого пучка, акцент II тона на аорте, систолический шум на аорте, рентгенологические и эхографические признаки атеросклероза аорты. Нередко имеются клинические признаки поражения коронарных и мозговых сосудов.

Нейроциркуляторная дистония (НЦД). Нередко возникает клиническая ситуация, когда гипертоническую болезнь стадии необходимо дифференцировать с нейроциркуляторной дистонией по гипертоническому типу. Имеется много общего в клинической картине обоих заболеваний. Важными в дифференциальной диагностике являются анализ анамнестических данных, наблюдение за больным в течение достаточно длительного времени и результаты инструментального обследования. При гипертонической болезни весьма часто удается выявить наследственную отягощенность по данному заболеванию, для больных НЦД это нехарактерно. У больных обоими заболеваниями артериальное давление лабильно, но при гипертонической болезни оно повышается на несколько дней, при нейроциркуляторной же дистонии — всего на несколько часов. У больных гипертонической болезнью I стадии можно эхокардиографически выявить начальные проявления гипертрофии левого желудочка, чего нет при НЦД. При длительном наблюдении за больным гипертонической болезнью удаётся установить постепенную стабилизацию артериального давления на более высоких цифрах, при нейроциркуляторной дистонии артериальное давление всегда остаётся лабильным.

Нейрогенные артериальные гипертензии (около 0,5% всех АГ) возникают при очаговых повреждениях и заболеваниях головного и спинного мозга (опухолях, энцефалите, бульбарном полиомиелите, квадриплегии), при возбуждении сосудодвигательного центра продолговатого мозга, вызванном гиперкапнией и дыхательным ацидозом.

Осложнения

Со стороны ЦНС: инсульты, гипертоническая энцефалопатия;

Со стороны органов зрения: гипертоническая ангиоретинопатия, кровоизлияние в сетчатку

Со стороны почек: нефросклероз /первично-сморщенная почка/, острая и хроническая почечная недостаточность, инфаркт почки;

Со стороны других органов: кровоизлияния в другие органы.

Источник

Общие расстройства психологического (психического) развития. Расстройства аутистического спектра

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «30» июля 2021 года
Протокол №145

Клинический протокол диагностики и лечения: Общие расстройства психологического (психического) развития (Расстройства аутистического спектра)

Определение:
«Расстройства аутистического спектра» имеет синонимы: Общие расстройства развития, аутистические расстройства, первазивные расстройства развития, ранний детский аутизм, аутизм в детстве [1,2,3,61,64,66,68,76,77].
«В соответствии с Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра Расстройства аутистического спектра отнесены к рубрике F84 «Общие расстройства психологического (психического) развития» (F84.0-F84.8) и не имеют возрастных ограничений. Пациенту, страдающему детским аутизмом, c установленным диагнозом до 18-летнего возраста, сохраняется диагноз и после достижения им 18 лет» [1,86].

Общие расстройства развития – это группа расстройств, характеризуемая качественными аномалиями в социальном взаимодействии и общении и ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и деятельности. Эти качественные нарушения являются общими чертами индивидуального функционирования во всех ситуациях, хотя они могут варьировать по степени. В большинстве случаев развитие нарушено с младенчества и, только с небольшими исключениями, проявляются в первые 5 лет. Обычно, но не постоянно, для них характерна некоторая степень нарушения когнитивной деятельности, но расстройства определяются по поведению как отклоняющемуся по отношению к умственному возрасту (независимо от наличия или отсутствия умственной отсталости) [1,2,12,60,66,68,85].

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2021 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Autism Diagnostic Observation Schedule Second Edition

Autism Diagnostic Interview, Revised

Категория пациентов: дети и взрослые,

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

СОПЗ:
Рекомендуется проведение скрининга в СОПЗ:
— Шкала диагностического обследования при аутизме ADOS-2;
— Интервью для диагностики аутизма – переработанное (ADI-R);
Каждый из методов в отдельности также характеризуется высокими показателями чувствительности и специфичности) [15].
Комментарии: вышеуказанное является дополнительными методами исследования, показания к его проведению определяет лечащий врач.

Рекомендуется проведение экспериментально – психологического исследования детей с РАС в возрасте 2-18 лет.
Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств –3).
Комментарии: Экспериментально-психологическое (патопсихологическое) исследование является дополнительным методом исследования, показания к его проведению определяет лечащий врач. Патопсихологическое исследование проводится медицинским (клиническим) психологом и направлено на выявление индивидуальных особенностей ребенка, характеристику его коммуникативных возможностей, познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и должно дать информацию об индивидуально-психологических свойствах и психическом состоянии пациента, которые необходимы для уточнения диагноза и психофармакотерапевтических тактик [72].

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-психиатра всем детям и подросткам, имеющим риск РАС для обследования с целью установления диагноза [72].

Комментарии: дети и подростки, у которых отмечается нарушение развития навыков речи и коммуникации, нарушения поведения и эмоциональные расстройства, а также есть сиблинги с диагнозом общего расстройства развития и при положительном результате скрининга находятся в группе риска по развитию РАС и нуждаются в обследовании для установления диагноза. Существующие диагностические критерии и диагностические инструменты позволяют надежно диагностировать РАС у детей уже со второго года жизни, что позволяет обеспечивать раннее начало реабилитации и улучшает прогноз.

Рекомендуется оценка имеющейся симптоматики и анамнеза развития всем пациентам с подозрением на РАС при обследовании у психиатра для постановки диагноза [72].

Комментарии: диагноз РАС устанавливается при выявлении в истории развития и текущей клинической картине сочетания симптомов качественных нарушений социального взаимодействия, аномалий коммуникации и ограниченного, стереотипного, повторяющегося поведения с помощью критериев постановки диагноза, указанных МКБ-10.

Рекомендуется проведение приема (осмотра, консультации) и сбора анамнеза всем пациентам с установленным диагнозом общего расстройства развития для выявления сопутствующих психических расстройств [72].

Комментарии: пациенты с диагнозом общего расстройства развития имеют значительно больший риск развития сопутствующего психиатрического расстройства, чем в популяции. При каждом осмотре врачам-психиатрам рекомендуется уточнять наличие симптомов, не относящихся к проявлениям общего расстройства развития, в частности наличии раздражительности, агрессии, аутоагрессии, расстройств настроения, повышенной тревоги и других симптомов. Для значительной части сопутствующих расстройств существуют методы терапии, способные значительно улучшить качество жизни детей и подростков с общим расстройством развития.

Клинические критерии [1,2,3,12,60,63,66,68,78,85]:
Общие расстройства развития, начинающиеся в детском возрасте с установлением клинического диагноза в детском возрасте.

Атипичный аутизм с умственной отсталостью

Атипичный аутизм без умственной отсталости (Атипичный детский психоз)

Начало процесса от 0 до 3 лет. Процесс начинается аутохтонно с падения активности, нарастания индифферентности, угасания реакций на родных. Рано развиваются стереотипии. Позднее выявляются движения и жесты: потряхивания кистями рук, подпрыгивания, кружения, покачивания. Исчезает интерес к общению с родными. Речь упрощается, появляются эхолалия, неологизмы. Дети теряют навыки самообслуживания и пропадают навыки опрятности. У некоторых изменяется аппетит: они отказываются от каш, киселя, мяса, молока. Постепенно наступает полное отрешение от окружающего. Перечисленные расстройства обычно формируются в течение 3—5 мес, редко дольше.

Между 2 и 5 годами наступает относительная стабилизация состояния. Наблюдаются нарушения контактов с родными и окружающими, бедность аффективных реакций, утрата речи и навыков, стереотипные движения регрессивного типа, тяжелый псевдоолигофренический дефект с аутистическим поведением.
Взрослые больные самостоятельно жить не могут, поэтому в большинстве случаев их помещают в специализированные медицинские учреждения. Предшествует этап нормального развития ребенка. В возрасте 3—5 лет наступает период психоза сложной позитивно-негативной структуры. Обязательно имеются позитивные психопатологические симптомы — неврозоподобные, аффективные, полиморфные, кататонические, регрессивные. Сдвиг в линии психического развития наступает аутохтонно, подостро, реже остро, на фоне нормального или искаженного развития. Общая длительность состояний подобного типа приступов обычно колеблется от 2 до 6 мес. В 3/4 случаев атипичного аутизма по истечении 6—24 мес от начала позитивные симптомы начинают стихать. В клинической картине на первый план выступают симптомы искаженного, задержанного развития. Возможны следующие варианты аутистических дефицитарных нажитых состояний: с чертами психофизического инфантилизма, с чертами дисгармоничного инфантилизма, с олигофреноподобным дефектом с аутистическим поведением. Актуальны и периодически усиливаются кататонические и кататоно-гебефренные расстройства, страхи, обманы чувств примитивного уровня.
Более чем у трети подросших детей с атипичным аутизмом развиваются расстройства аффективной сферы и тревожные расстройства, часто отмечаются симптомы обсессивно-компульсивного расстройства и кататонический симптомокомплекс.
У взрослых пациентов могут сохраняться аутистически дефицитарные нажитые состояния с чертами психофизического или дисгармоничного инфантилизма, с олигофреноподобным дефектом с аутистическим поведением; ОКР; вторичные кататонические или аффективные симптомы.

Симптомы РАС по степени тяжести [31]

Распространённые проявления самоповреждающего поведения и возможные факторы со стороны состояния здоровья [31]

Физикальное обследование: диагностически значимых изменений в показателях роста относительно кривых типичного развития (включая окружность головы), дисморфий, органомегалий, нейрокожных синдромов (например, туберозного склероза и нейрофиброматоза) и неврологических отклонений нет.

Инструментальные исследования проводятся по показаниям при коморбидных расстройствах.
Рекомендуется электроэнцефалография для диагностической оценки активного течения болезни в гетерогенной группе РАС, для оценки динамики ЭЭГ на фоне проводимой фармакотерапии, выявления косвенных признаков органического поражения ЦНС, обнаружения признаков эпиактивности [75, 76, 84].
Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: с помощью электроэнцефалографии можно обнаруживать связь определённых изменений в электрической активности мозга с клинической симптоматикой РАС, устанавливать степень их патогенетической значимости для решения вопросов диагностики, подбора терапии. Кроме того, ЭЭГ позволяет оценивать уровень зрелости и функциональной активности мозга.

Рекомендуется проведение нейровизуализации, в том числе фМРТ, детям с РАС в случаях подозрения на объемное образование головного мозга, дегенеративное заболевание или демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы [75].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: на практике необходимость нейровизуализации не превышает 10%. Это обусловлено и сложностями организации проведения исследования пациентам в раннем и дошкольном возрасте с необходимостью введения наркоза в ряде случаев. Поэтому следует рекомендовать проведение нейровизуализации в случаях подозрения на объемное образование головного мозга, дегенеративное заболевание или демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы.

Дифференциальный диагноз

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики отдельных видов психических расстройств, включенных в раздел F84

Обследования Критерии исключения диагноза на основании отличительных признаков Детский аутизм F84.0 Основанием для дифференциальной диагностики, являются их общие признаки рубрики F84 в МКБ-10:
1. Начало в детском возрасте до 5 лет.
2. Повреждение или задержка в развитии функций, тесно связанных с биологическим созреванием центральной нервной системы
3. Течение без ремиссий и рецидивов, характерных для многих других психических расстройств
4. Наличие качественных аномалий в социальном взаимодействии и общении
5. Наличие стереотипно повторяющегося набора интересов и деятельности
6. Нарушения когнитивной деятельности определяются в поведении, отклоняющемся по отношению к умственному возрасту (независимо от наличия или отсутствия умственной отсталости)
7. Расстройство должно диагностироваться на основании поведенческих признаков, независимо от наличия и отсутствия сопутствующих медицинских (соматических) состояний.

1. Динамическое клинико-психопатологическое обследование и наблюдение.
2. Экспериментально-психологическое исследование

Лечение

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ

Комплексное использование медикаментозных и немедикаментозных методов лечения в сочетании с психообразовательной и социальной работой с семьей пациента является одним из основополагающих принципов ведения больных с РАС.

Высокая эффективность комплексной терапии возможна только при тесном, межведомственном эстафетном взаимодействии специалистов: психиатров, неврологов, педиатров, психологов, педагогов, дефектологов и социальных работников.

Все виды лечебных воздействий при РАС применяют на основе индивидуальной клинической оценки состояния пациентов [60,63,76,78,81].

Цели лечения:

1) Воздействие на психологические симптомы и связанные с ними нарушения поведения, а также на психосоматических и неврологические проявления;

2) стимуляция развития функциональных систем, когнитивных функций, речи, моторики, необходимых навыков или поддержание их сохранности;

3) создание предпосылок к возможности обучения.

Виды и методы оказания медицинской помощи:

В случаях «Требуется помощь», т.е. относительно упорядоченного поведения и отсутствии опасных для самого пациента и окружающих тенденций у пациентов с расстройствами аутистического спектра, назначается преимущественно немедикаментозная коррекция в амбулаторных условиях.

В случаях «Требуется значительная помощь», т.е. средней степени тяжести состояния, а также для обеспечения преемственности в оказании помощи при переводе из стационара в амбулаторную сеть может применяться дневной стационар, где также проводится психофармакотерапия (с учетом передвижения детей, сменой обстановки назначаются препараты в минимальных дозировках), всем больным проводится абилитация/реабилитация, социальная коррекция.

В случаях «Требуется очень значительная помощь», т.е. остроты состояния с выраженными неспецифическими кататоническими, поведенческими нарушениями, представляющими опасность для себя или окружающих, рекомендуется назначать психофармакотерапию, особенно атипичными нейролептиками, и проводить в условиях стационара, сочетая с немедикаментозной коррекцией.

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Амбулаторный этап помощи (при сохранении относительно упорядоченного поведения и отсутствии опасных тенденций для самого больного и окружающих) следует за стационарным, или является самостоятельным и включает более расширенную педагогическую коррекцию и при показаниях возможна медикаментозная терапия [77,80,81].

Первичное установление диагноза, определение маршрута ведения осуществляется врачом-психиатром взрослым, детским.
В случаях относительно упорядоченного поведения и отсутствия опасных для самого больного и окружающих тенденций, психические нарушения купируются при динамическом наблюдении.

После установления диагноза общего расстройства развития:

Оформляется заключение ВКК [70, 71, 73, 74]:

Рекомендуется назначение психофармакотерапии пациентам с РАС в целях коррекции неспецифических проявлений [72]:
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: Этиотропной терапии для лечения ядерных симптомов аутизма, как нарушения социализации и коммуникации, стереотипного поведения не существует (как и уровня доказательности А). Однако, неспецифические проявления РАС нуждаются в медикаментозной коррекции. Назначение психофармакотерапии пациентам с РАС основывается на клинической (психопатологической) картине заболевания. Выбор психотропной терапии определяется наличием особенностей проявлений заболевания с учетом возможности наступления спонтанной трансформации синдромов в процессе лечения, что меняет тактику лечения и предполагает присоединение других форм и методов терапии. Выбор конкретного препарата осуществляется с учетом спектра психотропной активности препарата и возможностью возникновения нежелательных побочных эффектов, оценивается возможность назначения препаратов для каждого пациента индивидуально. При этом учитываются противопоказания и возможные риски возникновения лекарственных взаимодействий, что также позволяет избежать полипрагмазии.

Перечень лекарственных средств для лечения коморбидных расстройств при РАС
Данный перечень не исключает использование при лечении коморбидных расстройств других лекарственных средств в соответствии с рекомендациями и стандартами по каждому расстройству

Хирургическое вмешательство – нет.

Дальнейшее ведение:

Применение методов абилитации/реабилитации

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента

Алгоритм мероприятий на стационарном уровне

Немедикаментозное лечение (см. Лечение на амбулаторном уровне)

Медикаментозное лечение (см. Лечение на амбулаторном уровне)

Дальнейшее ведение (см. Лечение на амбулаторном уровне)
Определяется комплекс необходимых мероприятий третичной профилактики, задачами которой является решение вопросов социальной защиты (социальной поддержки и социального обслуживания), определение маршрута реабилитации и социальной адаптации, определение профиля обучения, трудовой адаптации взрослых пациентов, межведомственное взаимодействие.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:

Стационарная помощь оказывается при выраженности и остроте психопатологических расстройств, грубом нарушении поведения, опасности для себя или окружающих, отсутствии навыков самообслуживания и опрятности в детско – подростковых отделениях или в условиях дневного стационара, пациентам старше 18 лет – круглосуточном, дневном стационаре организаций, оказывающую медико – социальную помощь в области психического здоровья. Основным принципом лечения является биопсихосоциальный комплексный подход, включающий медикаментозную помощь (при коморбидных расстройствах) с немедикаментозной коррекцией [73, 74].

Показания для плановой госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации:
В случаях остроты состояния с выраженными неспецифическими кататоническими, поведенческими нарушениями, представляющими опасность для себя или окружающих.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:

1. Счастный Евгений Дмитриевич, д.м.н., профессор, заведующий отделением аффективных состояний научно-исследовательского института психического здоровья Томского национального исследовательского медицинского центра Российской академии наук.

2. Оспанова Наргуль Наримановна, к.м.н., доцент кафедры психиатрии НАО «Медицинский университет Семей».

3. Дженгарина Жанна Ерсаиновна, врач психиатр высшей квалификационной категории, ассистент кафедры психиатрии и наркологии НАО «Медицинский университет Астана».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник