код саркоидоза по мкб
Саркоидоз (D86)
Иридоциклит при саркоидозе† (H22.1*)
Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2*)
Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Саркоидоз
Общая информация
Краткое описание
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ КР
КЫРГЫЗСКОЕ ТОРАКАЛЬНОЕ ОБЩЕСТВО
АССОЦИАЦИЯ ВРАЧЕЙ ПО ВНУТРЕННЕЙ МЕДИЦИНЕ КР
НАЦИОНАЛЬНЫЙ ЦЕНТР КАРДИОЛОГИИ И ТЕРАПИИ им. М.М.МИРРАХИМОВА
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ
ПО ПУЛЬМОНОЛОГИИ ДЛЯ ПЕРВИЧНОГО И ВТОРИЧНОГО УРОВНЕЙ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ В КЫРГЫЗСКОЙ РЕСПУБЛИКЕ
Клиническая проблема
Болезни органов дыхания
Название документа
Клинические протоколы по диагностике и лечению болезней органов дыхания для первичного и вторичного звена здравоохранения
Этапы оказания помощи
Первичный и вторичный уровни оказания медицинской помощи
Цель создания Клинических протоколов
Создание единой системы по диагностике, лечению и профилактике БОД, основанной на принципах доказательной медицины и отражающей последние достижения мировой медицинской науки и практики
Целевые группы
Семейные врачи; врачи пульмонологических и терапевтических стационаров; организаторы здравоохранения; организации, контролирующие качество оказания медицинской помощи (ФОМС).
Клинические протоколы применимы к пациентам с БОД старше 16 лет
Дата создания: Создано в 2015 г.
Планируемая дата обновления
Проведение следующего пересмотра планируется в 2018 году, либо раньше при появлении новых ключевых доказательств. Все поправки будут опубликованы в периодической печати. Любые комментарии и пожелания по содержанию клинических протоколов приветствуются.
Клинический протокол для первичного и вторичного уровней здравоохранения
САРКОИДОЗ
Шифры МКБ-10:
Определение
Саркоидоз – мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли α (ФНО-α), с формированием эпителиоидноклеточных неказеифицирующих гранулем, с тенденцией к рассасыванию или исходом в фиброз у лиц молодого и среднего возраста.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация:
1. Рентгенологическая классификация
стадия | Рентгенологическая картина | Частота |
СТАДИЯ 0 | Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки. | 5% |
СТАДИЯ I | Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; изменений в легочной ткани нет. | 50% |
СТАДИЯ II | Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; изменения легочной ткани. | 30% |
СТАДИЯ III | Изменения легочной ткани без увеличения внутригрудных лимфатических узлов. | 15% |
СТАДИЯ IV | Необратимый фиброз легких. | 20% |
Для характеристики течения заболевания используют понятие о прогрессирующем, стационарном (стабильном) и рецидивирующем саркоидозе. Предоставленный естественному течению саркоидоз может регрессировать, сохраняться стационарным, прогрессировать в пределах исходной стадии (формы) или с переходом в следующую стадию или с генерализацией, протекать волнообразно.
Этиология и патогенез
Этиология саркоидоза неизвестна. Несмотря на успехи в наших знаниях об иммунопатогенезе саркоидоза, антигенный стимул, который инициирует процесс болезни остается неуточнённым.
Факторы и группы риска
Диагностика
Диагностика
Саркоидоз является «диагнозом исключения», с последующим гистологическим подтверждением, так как не имеет патогномоничных симптомов и в 30 – 50% случаев протекает бессимптомно.
Клинические симптомы:
При подозрении на саркоидоз сначала выполняются эндоскопические (бронхоскопические или чрезпищеводные) биопсии, если есть изменения слизистой бронхов – то прямая биопсия и браш-биопсия участков слизистой. Хирургические биопсии выполняются только у тех пациентов, у которых не удалось эндоскопическими методами получить диагностически значимый материал, что составляет около 10% от больных саркоидозом.
Дополнительные исследования:
Следует отметить, что в клинической практике для диагностики саркоидоза важное значение имеет рентгенография органов грудной клетки. Ниже приводятся характерные рентгенологические изменения в зависимотси от стадии заболевания:
Компьютерная томография органов грудной клетки позволяет детально изучить изменения внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ), установить характер и объем анатомических изменений в легочной паренхиме и интерстициальных структурах, проследить в динамике развитие патологического процесса, оценить его активность и осуществить контроль эффективности лечения. В диагностике саркоидоза органов дыхания чувствительность компьютерной томографии составляет 98,5%, а специфичность достигает 94%.
Лечение
Лечение
Этиотропная терапия не разработана.
Немедикаментозное лечение (режим, диета). Рекомендуется оздоровление образа жизни и рабочего места, уменьшение стрессов.
Таблица 1. Перечень препаратов, которые применяются при лечении саркоидоза
Препарат | Дозировка | Основные нежелательные реакции | Мониторирование |
Преднизолон (или аналоги в дозах, эквивалентных преднизолону) | 30-40 мг в сутки не менее 9 месяцев | Сахарный диабет, артериальная гипертензия, увеличение массы тела, катаракта, глаукома, остеопороз | Артериальное давление, масса тела, глюкоза крови, плотность костей, осмотр офтальмолога |
Гидроксихлорохин | 200-400 мг в сутки | Нарушение зрения, изменения со стороны печени и кожи | Каждые 6-12 месяцев осмотр офтальмолога |
Хлорохин | 0,5—0,75 мг/кг/сут | Нарушение зрения, изменения со стороны печени и кожи (чаще, чем гидроксихлорохин) | Каждые 6-12 месяцев осмотр офтальмолога |
Метотрексат | 5-20 мг 1 раз в неделю, до 2-х лет | Изменения в крови, гепатотоксичность, фиброз лёгких | Общий клинический анализ крови, функциональные пробы печени и почек каждые 1-3 месяца, лучевое обследование лёгких. 1 раз в неделю через 24 часа после приёма метотрексата 5 мг фолиевой кислоты внутрь. |
Азатиоприн | 50-200 мг в сутки | Со стороны системы крови и ЖКТ | Общий клинический анализ крови, функциональные пробы печени и почек каждые 1-3 месяца. |
Лефлуномид | 10-20 мг в сутки | Со стороны системы крови и гепатотоксичность | Общий клинический анализ крови, функциональные пробы печени и почек каждые 1-3 месяца. |
Микофенолат | 500-1500 мг 2 раза в день | Со стороны системы крови и ЖКТ | Общий клинический анализ крови, функциональные пробы печени и почек каждые 1-3 месяца. |
Пентоксифиллин | 0,6-1,2 г в сутки на 3 приёма, 6-12 мес. | Тошнота, слабость, нарушения сна | Нет специфических показаний |
Прогноз
Прогнозирование течения саркоидоза
При остром течении саркоидоза с синдромом Лёфгрена, возникшем в молодом возрасте, прогноз благоприятный, вероятность спонтанной ремиссии до 90%.
При бессимптомном течении саркоидоза с рентгенологическими стадиями I–II прогноз благоприятный, вероятность спонтанной ремиссии до 70%.
с симптомами дыхательной недостаточности при рентгенологических стадиях II–III (особенно при выявлении заболевания в возрасте старше 40 лет) прогноз неблагоприятный, вероятность спонтанной ремиссии не более 30%.
При рентгенологической стадии саркоидоза IV вероятность спонтанной ремиссии отсутствует, формируется «сотовое лёгкое».
При поражении сердца постоянно существует угроза внезапной смерти вследствие поражения проводящей системы сердца.
Применение ГКС облегчает состояние больного, приводит к длительной или краткосрочной ремиссии, но не влияет на 10-летний прогноз заболевания.
Госпитализация
Информация
Источники и литература
Информация
МЕТОДОЛОГИЯ СОЗДАНИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОТОКОЛОВ
Состав рабочей группы по созданию клинических протоколов
Для разработки клинических протоколов была создана группа разработчиков:
Руководитель группы, ответственный за организацию и эффективность деятельности группы, за координацию взаимодействия между членами рабочего коллектива, редакцию текста клинического руководства:
Сооронбаев Т.М., Главный пульмонолог МЗ, заведующий отделением пульмонологии и аллергологии с блоком интенсивной пульмонологии Национального центра кардиологии и терапии имени академика М.Миррахимова, д.м.н., профессор.
Ответственные исполнители, проводившие систематизированный поиск литературы, критическую оценку информации, обобщение данных, составление текста клинического руководства:
Исакова Г.Б., к.м.н., доцент кафедры факультетской терапии КГМА им. И.К.Ахунбаева.
Шабыкеева С.Б., к.м.н., с.н.с. отделения пульмонологии и аллергологии, заведующая отделением консультативной аллергологии Национального центра кардиологии и терапии имени академика М.Миррахимова.
Осмонова А.Т., к.м.н., ассистент кафедры терапевтических дисциплин №2 КРСУ
Акматалиева М. м.н.с. отделения пульмонологии НЦКиТ.
Эшенкулова В.С. врач пульмонолог НЦКиТ. Эстебесова Б.М. врач пульмонолог НЦКиТ. Осмонов Б.Р. врач пульмонолог НЦКиТ. Кыдырова Ж. врач аллерголог НЦКиТ. Шералиев У. врач пульмонолог НЦКиТ
Орозалиева М.О. м.н.с. отделения пульмонологии НЦиКТ
Медицинские рецензенты:
Миррахимов Э.М. – зав. кафедрой факультетской терапии КГМА имени И.К. Ахунбаева д.м.н., профессор
Маасаидова А.Ю. – зав. отделением пульмонологии НГ МЗ КР
Сатарова Ч.О. – зав. кафедрой семейной медицины КГМИПК
Алдашев А.А. – вице-президент НАН КР, директор НИИ молекулярной биологии и медицины, д.б.н., профессор, академик НАН КР.
Tsogegal Laud Shaft Latshang — Phd, MD, Университетский госпиталь Цюриха, старший доктор. Со-координатор проекта «Респираторные заболевания в условиях высокогорья»
Камбаралиева Б. – клинический фармаколог, консультант по рациональному использованию лекарственных средств.
Эксперт по методологии разработки клинических руководств — Барыктабасова Б., Консультант МЗ КР по вопросам доказательной медицины и методологии разработки клинических руководств и протоколов, секретарь Экспертного совета МЗ КР по оценке качества, к.м.н.
Адрес для переписки с рабочей группой
Кыргызская Республика, г. Бишкек
Ул. Т.Молдо, 3, 720040, Национальный Центр Кардиологии и Терапии Тел: 996 312 62 56 79
E-mail: sooronbaev@inbox.ru
Для кого предназначены:
Настоящие клинические протоколы предназначены для семейных врачей, терапевтов стационаров, пульмонологов, клинических ординаторов, студентов старших курсов меди- цинских институтов, организаторов здравоохранения, организаций, контролирующих качество оказания медицинской помощи (ФОМС).
Для какой группы больных применимы:
Данные КП применимы для взрослых пациентов. Определены также группы пациентов, к которым применимы данные клинические протоколы по каждому разделу (пол, возраст, степень тяжести, сопутствующие заболевания).
В процессе подготовки КП для оценки предшествующего опыта по выбранным нами проблемам был проведен поиск существующих клинических руководств. Поиск качественных клинических руководств осуществлялся в специализированных международных реестрах:
Сайт www.guideline.gov
Сайт Evidense-Based Medicine (EBM) Guidelines:www.ebm-guidelines.com,
Сайт www.UpToDate.com
а также по основным сайтам английских, американских, европейских и российских пульмонологических обществ:
Сайт Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI) www.pvri.info Сайт Британского Торакального общества www.brit-thoracic.org.uk Сайт Американского Торакального общества www.thoracic.org Сайт Европейского Респираторного общества www.ersnet.org
Сайт Российского респираторного общества www.pulmonology.ru
Сайт Американского колледжа грудных специалистов www.chestnet.org
Сайт Европейского общества кардиологов www.escardio.org
Сайт GINA www.ginasthma.org Сайт GOLD www.goldcopd.org Сайт ARIA www.aria.org
Международный Союз по борьбе с туберкулезом и легочными заболеваниями www.iuatld.org
Были найдены следующие руководства и рекомендации на основе принципов доказательной медицины:
Весь материал, использованный в КП, основан на принципах доказательной медицины.
Все основные рекомендации имеют свою градацию, которая обозначается латинской буквой от А до D (SIGN). При этом каждой градации соответствует определенный уровень доказательности данных, это значит, что рекомендации основывались на данных исследований, которые имеют различную степень достоверности. Чем выше градация рекомендации, тем выше достоверность исследований, на которой она основана. Ниже приведена шкала, которая описывает различные уровни градации рекомендаций, включенных в данное руководство.
Категории доказательства для обоснования применения в клинических рекомендациях
Код саркоидоза по мкб
Саркоидоз
А.А.Визель, М.Э.Гурылева
Казанский медицинский университет Минздрава РФ
Саркоидоз – системный относительно доброкачественный гранулематоз неизвестной этиологии, характеризующийся скоплением активированных Т-лимфоцитов (CD4+) и мононуклеарных фагоцитов, образованием несекретирующих эпителиоидно-клеточных неказеифицированных гранулем. Преобладают внутригрудные проявления этого заболевания, однако описаны поражения всех органов и систем, кроме надпочечника.
Актуальность знакомства с саркоидозом врачей общей практики и различных специальностей диктуется изменением организации оказания помощи этой группе больных в России. В течение нескольких десятилетий больные саркоидозом находятся под наблюдением фтизиатров (VIII группа учета), тогда как сотрудники ведущих институтов туберкулеза высказали мнение о том, что в сложившейся эпидемиологической ситуации целесообразно передать функцию наблюдения за больными саркоидозом в поликлинику по месту жительства (М.В.Шилова и др., 2001).
Классификация
Согласно МКБ-10 саркоидоз отнесен к классу III »Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» и подразделяется следующим образом.
D86 Саркоидоз
D86.0 Саркоидоз легких
D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов
D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.3 Саркоидоз кожи
D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций
D86.9 Саркоидоз неуточненный
Академик А.Г.Хоменко в 1983 г. рекомендовал выделять саркоидоз органов дыхания, саркоидоз других органов и генерализованный саркоидоз.
В международной практике принято разделение внутригрудного саркоидоза на стадии, основанные на результатах лучевых исследований:
Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.
Стадия I. Внутригрудная лимфаденопатия. Паренхима легких не изменена (рис. 1).
Стадия II. Лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологические изменения паренхимы легких (рис. 2).
Стадия III. Патология легочной паренхимы без лимфаденопатии (рис. 3).
Стадия IV. Необратимый фиброз легких (рис. 4).
Рентгенологические стадии саркоидоза показаны на рис. 1–4 (заимствованы из Интернета).
Эта классификация основана на классической рентгенологической классификации К.Вурма (K.Wurm и соавт., 1958), однако в последние годы все чаще рекомендуют называть эти градации типами, а не стадиями саркоидоза, поскольку далеко не всегда существует их строгая хронологическая последовательность.
Эпидемиология
Распространенность саркоидоза очень неоднородна, хотя среди других диссеминированных процессов и гранулематозов считается наиболее изученной. Вновь выявленные случаи чаще всего регистрируются в возрасте 20–50 лет с пиком в 30–39 лет, 2/3 пациентов – женщины. Тем не менее существует саркоидоз детского возраста и саркоидоз у пожилых.
В России наиболее глубокие исследования саркоидоза проведены сотрудниками Центрального НИИ туберкулеза РАМН, Санкт-Петербургского НИИ пульмонологии и Российского НИИ фтизиопульмонологии. Так, по данным С.Е.Борисова (1995), заболеваемость саркоидозом в России составляет 3 на 100 000 населения. В Воронеже в 1987 г. заболеваемость была 2,87 на 100 000, а в Смоленской области возросла за последние 15 лет с 1,35 до 2,96 на 100 000 населения. Распространенность саркоидоза в Республике Татарстан в 2000 г. составляла 14,8 на 100 000 населения.
Рис. 2. Стадия II. Лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологические изменения паренхимы легких.
Рис. 3. Стадия III. Патология легочной паренхимы без лимфаденопатии.
Рис. 4. Стадия IV. Необратимый фиброз легких
Рис.5. Проявления узловатой эритемы при синдроме Лефгрена (собственное наблюдение).
Рис.6. РКТ-картина (метод двойного окна) первой стадии саркоидоза.
Среди потенциальных факторов развития заболевания называют также многие факторы окружения человека (экология города, профессиональные факторы и др.), тогда как курение не приводит к учащению случаев развития саркоидоза.
Несмотря на описания семейных случаев саркоидоза, пока мало эмпирических доказательств того, что среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше, чем в популяции в целом. Однако вероятность развития саркоидоза и тяжесть его течения генетики связывают с такими генами, как гены гистосовместимости HLA, гены, ответственные за выработку ангиотензинпревращающего фермента, фактора некроза опухолей-альфа, гены рецепторов к витамину D и др.
Таблица. Экстраторакальные проявления саркоидоза
Орган, система | Характерные проявления |
Лимфатическая система (20–45%) | Увеличение лимфатических узлов разной локализации, увеличение селезенки, редко в сочетании с анемией, лимфоцитопенией, тромбоцитопенией |
Сердце (5–7%) | Гранулематозное поражение миокарда и проводящей системы. Разной степени блокады и нарушения ритма. Синдром внезапной смерти |
Печень (50–80%) | До 80% поражений бессимптомны (гранулемы в биоптате). Изменения холестатические, воспалительно-некротические и сосудистые |
Кожа (25–30%) | Узловатая эритема как доброкачественное проявление. »Ознобленная волчанка» (lupus pernio) – поражение лица при хронических прогрессирующих формах. Узловые и диффузно-инфильтративные поражения кожи. |
Глаза (11–83%) | Острый передний увеит или хронический увеит. Угроза потери зрения. Нарушения проходимости слезных протоков |
Нервная система (7–10%) | Изолированный паралич лицевого нерва (Белла) как доброкачественный вариант. Склонность к поражению основания мозга, вовлечение черепных нервов, поражения гипоталамуса и гипофиза. Объемные образования, периферическая нейропатия и нервно-мышечные расстройства |
Опорно-двигательная система | Артралгии и артриты коленных суставов, лодыжек, локтей, запястий, (30–35%) мелких суставов рук и ног. Поражения суставов могут быть острыми и преходящими либо хроническими и постоянными. Деформации крайне редки. Хроническая миопатия возникает чаще у женщин и может быть единственным проявлением заболевания |
Желудочно-кишечный тракт (0,5–1%) | Наиболее часто поражается желудок (гранулематозный гастрит, язва), редко – пищевод, аппендикс, прямая кишка и поджелудочная железа |
Гематологическая патология (10–40%) | Анемия встречается у 4–20% больных саркоидозом. Гемолитическая анемия редка. Лейкопения отмечена у 40% больных, но она редко бывает тяжелой. При отсутствии спленомегалии лейкопения может отражать вовлечение в процесс костного мозга, хотя основной причиной лейкопении считают перераспределение Т-клеток периферической крови в место поражения |
Околоушные железы (5–6%) | Входит в синдром Хеерфордта (Heerfordt). Менее чем у 6% больных встречается односторонний или двусторонний паротит, проявляющийся опуханием и болезненностью желез. Примерно в 40% случаев паротит разрешается спонтанно |
Эндокринная система (до 10%) | Гиперкальциемия возникает у 2–10% больных саркоидозом, гиперкальцийурия встречается примерно в 3 раза чаще (следствие нарушения регуляции выработки 1,25-(OH)2-D3 кальцийтриола – активированными макрофагами и клетками гранулемы). Вследствие поражения гипофиза и гипоталамуса может развиться несахарный диабет. Редко встречаются гипо- и гипертиреоидизм, гипотермия, угнетение функции коры надпочечников и вовлечение передней доли гипофиза |
Мочевыводящая система (20–30%) | Нераспознанная постоянная гиперкальциемия и гиперкальцийурия могут привести к нефрокальцинозу, камням в почках и почечной недостаточности. В редких случаях гранулематозный процесс развивается непосредственно в почках, интерстициальный нефрит |
Женская половая сфера ( 3,5 позволяет диагностировать саркоидоз с вероятностью 94%, даже если трансторакальная биопсия была неинформативной. Увеличение активности ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) сыворотки крови в 2 раза более нормы и выше также свидетельствует в пользу саркоидоза. Проба Квейма–Зильтцбаха. В 1941 г. норвежский дерматолог Ансгар Квейм обнаружил, что внутрикожное введение ткани лимфатического узла, пораженного саркоидозом, вызывает образование папулы у 12 из 13 больных саркоидозом. Луис Зильцбах усовершенствовал этот тест, используя суспензию селезенки, подтвердил его специфичность и организовал его проведение, как международное исследовние. Тест был назван пробой Квейма–Зильцбаха (Kveim– Siltzbach). В настоящее время эта проба представляет собой внутрикожное введение пастеризованной суспензии селезенки, пораженной саркоидозом. В месте введения постепенно появляется папула, которая достигает максимального размера (3–8 см) через 4–6 нед. Биопсия этой папулы в 70–90% случаев у больных саркоидозом позволяет обнаружить изменения, подобные саркоидозу. Развитие гранулем у больных саркоидозом (в отличие от здоровых) связано с различной последующей клеточной реакцией на чужеродный материал, а не с ранней неспецифической реакцией клеток в месте введения суспензии. Однако антиген Квейма недоступен для широкого применения, поскольку он отсутствует в виде стандартного промышленно выпускаемого диагностикума. Окончательный диагноз. Клинический диагноз саркоидоза должен строиться на основании трех положений: наличия характерной бесказеозной эпителиоидно-клеточной гранулемы в пораженном органе, клинико-инструментальных признаках, свойственных саркоидозу, и исключении других состояний, вызывающих сходные симптомы и проявления. Гистологическая картина саркоидной гранулемы сама по себе может быть недостаточной для постановки клинического диагноза, поскольку гранулематозная саркоидная реакция описана в тканях, прилегающих к опухолям, а также при грибковых поражениях. Лечение
|