код саркоидоза по мкб

Саркоидоз (D86)

Иридоциклит при саркоидозе† (H22.1*)

Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2*)

Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Саркоидоз

Общая информация

Краткое описание

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ КР
КЫРГЫЗСКОЕ ТОРАКАЛЬНОЕ ОБЩЕСТВО
АССОЦИАЦИЯ ВРАЧЕЙ ПО ВНУТРЕННЕЙ МЕДИЦИНЕ КР
НАЦИОНАЛЬНЫЙ ЦЕНТР КАРДИОЛОГИИ И ТЕРАПИИ им. М.М.МИРРАХИМОВА

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ
ПО ПУЛЬМОНОЛОГИИ ДЛЯ ПЕРВИЧНОГО И ВТОРИЧНОГО УРОВНЕЙ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ В КЫРГЫЗСКОЙ РЕСПУБЛИКЕ

Клиническая проблема
Болезни органов дыхания

Название документа
Клинические протоколы по диагностике и лечению болезней органов дыхания для первичного и вторичного звена здравоохранения

Этапы оказания помощи
Первичный и вторичный уровни оказания медицинской помощи

Цель создания Клинических протоколов
Создание единой системы по диагностике, лечению и профилактике БОД, основанной на принципах доказательной медицины и отражающей последние достижения мировой медицинской науки и практики

Целевые группы
Семейные врачи; врачи пульмонологических и терапевтических стационаров; организаторы здравоохранения; организации, контролирующие качество оказания медицинской помощи (ФОМС).

Клинические протоколы применимы к пациентам с БОД старше 16 лет

Дата создания: Создано в 2015 г.

Планируемая дата обновления
Проведение следующего пересмотра планируется в 2018 году, либо раньше при появлении новых ключевых доказательств. Все поправки будут опубликованы в периодической печати. Любые комментарии и пожелания по содержанию клинических протоколов приветствуются.

Клинический протокол для первичного и вторичного уровней здравоохранения
САРКОИДОЗ

Шифры МКБ-10:

Определение
Саркоидоз – мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли α (ФНО-α), с формированием эпителиоидноклеточных неказеифицирующих гранулем, с тенденцией к рассасыванию или исходом в фиброз у лиц молодого и среднего возраста.

код саркоидоза по мкб

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

код саркоидоза по мкб

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация:

1. Рентгенологическая классификация

стадияРентгенологическая картинаЧастота
СТАДИЯ 0Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.5%
СТАДИЯ IУвеличение внутригрудных лимфатических узлов; изменений в легочной ткани нет.50%
СТАДИЯ IIУвеличение внутригрудных лимфатических узлов; изменения легочной ткани.30%
СТАДИЯ IIIИзменения легочной ткани без увеличения внутригрудных лимфатических узлов.15%
СТАДИЯ IVНеобратимый фиброз легких.20%

Для характеристики течения заболевания используют понятие о прогрессирующем, стационарном (стабильном) и рецидивирующем саркоидозе. Предоставленный естественному течению саркоидоз может регрессировать, сохраняться стационарным, прогрессировать в пределах исходной стадии (формы) или с переходом в следующую стадию или с генерализацией, протекать волнообразно.

Этиология и патогенез

Этиология саркоидоза неизвестна. Несмотря на успехи в наших знаниях об иммунопатогенезе саркоидоза, антигенный стимул, который инициирует процесс болезни остается неуточнённым.

Факторы и группы риска

Диагностика

Диагностика

Саркоидоз является «диагнозом исключения», с последующим гистологическим подтверждением, так как не имеет патогномоничных симптомов и в 30 – 50% случаев протекает бессимптомно.

Клинические симптомы:

При подозрении на саркоидоз сначала выполняются эндоскопические (бронхоскопические или чрезпищеводные) биопсии, если есть изменения слизистой бронхов – то прямая биопсия и браш-биопсия участков слизистой. Хирургические биопсии выполняются только у тех пациентов, у которых не удалось эндоскопическими методами получить диагностически значимый материал, что составляет около 10% от больных саркоидозом.

Дополнительные исследования:

Следует отметить, что в клинической практике для диагностики саркоидоза важное значение имеет рентгенография органов грудной клетки. Ниже приводятся характерные рентгенологические изменения в зависимотси от стадии заболевания:

код саркоидоза по мкб

Компьютерная томография органов грудной клетки позволяет детально изучить изменения внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ), установить характер и объем анатомических изменений в легочной паренхиме и интерстициальных структурах, проследить в динамике развитие патологического процесса, оценить его активность и осуществить контроль эффективности лечения. В диагностике саркоидоза органов дыхания чувствительность компьютерной томографии составляет 98,5%, а специфичность достигает 94%.

Лечение

Лечение

Этиотропная терапия не разработана.

Немедикаментозное лечение (режим, диета). Рекомендуется оздоровление образа жизни и рабочего места, уменьшение стрессов.

Таблица 1. Перечень препаратов, которые применяются при лечении саркоидоза

ПрепаратДозировкаОсновные
нежелательные реакции
Мониторирование
Преднизолон
(или аналоги в дозах, эквивалентных
преднизолону)
30-40 мг в сутки не менее 9 месяцевСахарный диабет, артериальная гипертензия, увеличение массы тела, катаракта, глаукома, остеопорозАртериальное давление, масса тела, глюкоза крови, плотность костей, осмотр офтальмолога
Гидроксихлорохин200-400 мг в суткиНарушение зрения, изменения со стороны печени и кожиКаждые 6-12 месяцев осмотр офтальмолога
Хлорохин0,5—0,75 мг/кг/сутНарушение зрения, изменения со стороны печени и кожи (чаще,
чем гидроксихлорохин)
Каждые 6-12 месяцев осмотр офтальмолога
Метотрексат5-20 мг 1 раз в неделю, до 2-х летИзменения в крови, гепатотоксичность, фиброз лёгкихОбщий клинический анализ крови, функциональные пробы печени и почек каждые 1-3 месяца, лучевое обследование лёгких. 1 раз в неделю через 24 часа после приёма метотрексата 5 мг фолиевой кислоты внутрь.
Азатиоприн50-200 мг в суткиСо стороны системы крови и ЖКТОбщий клинический анализ крови, функциональные пробы печени и почек каждые 1-3 месяца.
Лефлуномид10-20 мг в суткиСо стороны системы крови и гепатотоксичностьОбщий клинический анализ крови, функциональные пробы печени и почек каждые 1-3 месяца.
Микофенолат500-1500 мг 2 раза в деньСо стороны системы крови и ЖКТОбщий клинический анализ крови, функциональные пробы печени и почек каждые 1-3 месяца.
Пентоксифиллин0,6-1,2 г в сутки на 3 приёма, 6-12 мес.Тошнота, слабость, нарушения снаНет специфических показаний

Прогноз

Прогнозирование течения саркоидоза

При остром течении саркоидоза с синдромом Лёфгрена, возникшем в молодом возрасте, прогноз благоприятный, вероятность спонтанной ремиссии до 90%.
При бессимптомном течении саркоидоза с рентгенологическими стадиями I–II прогноз благоприятный, вероятность спонтанной ремиссии до 70%.

с симптомами дыхательной недостаточности при рентгенологических стадиях II–III (особенно при выявлении заболевания в возрасте старше 40 лет) прогноз неблагоприятный, вероятность спонтанной ремиссии не более 30%.
При рентгенологической стадии саркоидоза IV вероятность спонтанной ремиссии отсутствует, формируется «сотовое лёгкое».
При поражении сердца постоянно существует угроза внезапной смерти вследствие поражения проводящей системы сердца.

Применение ГКС облегчает состояние больного, приводит к длительной или краткосрочной ремиссии, но не влияет на 10-летний прогноз заболевания.

Госпитализация

Информация

Источники и литература

Информация

МЕТОДОЛОГИЯ СОЗДАНИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОТОКОЛОВ

Состав рабочей группы по созданию клинических протоколов

Для разработки клинических протоколов была создана группа разработчиков:

Руководитель группы, ответственный за организацию и эффективность деятельности группы, за координацию взаимодействия между членами рабочего коллектива, редакцию текста клинического руководства:
Сооронбаев Т.М., Главный пульмонолог МЗ, заведующий отделением пульмонологии и аллергологии с блоком интенсивной пульмонологии Национального центра кардиологии и терапии имени академика М.Миррахимова, д.м.н., профессор.
Ответственные исполнители, проводившие систематизированный поиск литературы, критическую оценку информации, обобщение данных, составление текста клинического руководства:
Исакова Г.Б., к.м.н., доцент кафедры факультетской терапии КГМА им. И.К.Ахунбаева.
Шабыкеева С.Б., к.м.н., с.н.с. отделения пульмонологии и аллергологии, заведующая отделением консультативной аллергологии Национального центра кардиологии и терапии имени академика М.Миррахимова.
Осмонова А.Т., к.м.н., ассистент кафедры терапевтических дисциплин №2 КРСУ
Акматалиева М. м.н.с. отделения пульмонологии НЦКиТ.
Эшенкулова В.С. врач пульмонолог НЦКиТ. Эстебесова Б.М. врач пульмонолог НЦКиТ. Осмонов Б.Р. врач пульмонолог НЦКиТ. Кыдырова Ж. врач аллерголог НЦКиТ. Шералиев У. врач пульмонолог НЦКиТ
Орозалиева М.О. м.н.с. отделения пульмонологии НЦиКТ

Медицинские рецензенты:
Миррахимов Э.М. зав. кафедрой факультетской терапии КГМА имени И.К. Ахунбаева д.м.н., профессор
Маасаидова А.Ю. – зав. отделением пульмонологии НГ МЗ КР
Сатарова Ч.О. зав. кафедрой семейной медицины КГМИПК

Алдашев А.А. – вице-президент НАН КР, директор НИИ молекулярной биологии и медицины, д.б.н., профессор, академик НАН КР.
Tsogegal Laud Shaft Latshang — Phd, MD, Университетский госпиталь Цюриха, старший доктор. Со-координатор проекта «Респираторные заболевания в условиях высокогорья»
Камбаралиева Б. – клинический фармаколог, консультант по рациональному использованию лекарственных средств.

Эксперт по методологии разработки клинических руководств Барыктабасова Б., Консультант МЗ КР по вопросам доказательной медицины и методологии разработки клинических руководств и протоколов, секретарь Экспертного совета МЗ КР по оценке качества, к.м.н.

Адрес для переписки с рабочей группой
Кыргызская Республика, г. Бишкек
Ул. Т.Молдо, 3, 720040, Национальный Центр Кардиологии и Терапии Тел: 996 312 62 56 79
E-mail: sooronbaev@inbox.ru

Для кого предназначены:
Настоящие клинические протоколы предназначены для семейных врачей, терапевтов стационаров, пульмонологов, клинических ординаторов, студентов старших курсов меди- цинских институтов, организаторов здравоохранения, организаций, контролирующих качество оказания медицинской помощи (ФОМС).

Для какой группы больных применимы:
Данные КП применимы для взрослых пациентов. Определены также группы пациентов, к которым применимы данные клинические протоколы по каждому разделу (пол, возраст, степень тяжести, сопутствующие заболевания).

В процессе подготовки КП для оценки предшествующего опыта по выбранным нами проблемам был проведен поиск существующих клинических руководств. Поиск качественных клинических руководств осуществлялся в специализированных международных реестрах:
Сайт www.guideline.gov
Сайт Evidense-Based Medicine (EBM) Guidelines:www.ebm-guidelines.com,
Сайт www.UpToDate.com
а также по основным сайтам английских, американских, европейских и российских пульмонологических обществ:
Сайт Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI) www.pvri.info Сайт Британского Торакального общества www.brit-thoracic.org.uk Сайт Американского Торакального общества www.thoracic.org Сайт Европейского Респираторного общества www.ersnet.org
Сайт Российского респираторного общества www.pulmonology.ru
Сайт Американского колледжа грудных специалистов www.chestnet.org
Сайт Европейского общества кардиологов www.escardio.org
Сайт GINA www.ginasthma.org Сайт GOLD www.goldcopd.org Сайт ARIA www.aria.org
Международный Союз по борьбе с туберкулезом и легочными заболеваниями www.iuatld.org

Были найдены следующие руководства и рекомендации на основе принципов доказательной медицины:

Весь материал, использованный в КП, основан на принципах доказательной медицины.
Все основные рекомендации имеют свою градацию, которая обозначается латинской буквой от А до D (SIGN). При этом каждой градации соответствует определенный уровень доказательности данных, это значит, что рекомендации основывались на данных исследований, которые имеют различную степень достоверности. Чем выше градация рекомендации, тем выше достоверность исследований, на которой она основана. Ниже приведена шкала, которая описывает различные уровни градации рекомендаций, включенных в данное руководство.

Категории доказательства для обоснования применения в клинических рекомендациях

Источник

Код саркоидоза по мкб

Саркоидоз

А.А.Визель, М.Э.Гурылева

Казанский медицинский университет Минздрава РФ

Саркоидоз – системный относительно доброкачественный гранулематоз неизвестной этиологии, характеризующийся скоплением активированных Т-лимфоцитов (CD4+) и мононуклеарных фагоцитов, образованием несекретирующих эпителиоидно-клеточных неказеифицированных гранулем. Преобладают внутригрудные проявления этого заболевания, однако описаны поражения всех органов и систем, кроме надпочечника.
Актуальность знакомства с саркоидозом врачей общей практики и различных специальностей диктуется изменением организации оказания помощи этой группе больных в России. В течение нескольких десятилетий больные саркоидозом находятся под наблюдением фтизиатров (VIII группа учета), тогда как сотрудники ведущих институтов туберкулеза высказали мнение о том, что в сложившейся эпидемиологической ситуации целесообразно передать функцию наблюдения за больными саркоидозом в поликлинику по месту жительства (М.В.Шилова и др., 2001).

Классификация
Согласно МКБ-10 саркоидоз отнесен к классу III »Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» и подразделяется следующим образом.
D86 Саркоидоз
D86.0 Саркоидоз легких
D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов
D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.3 Саркоидоз кожи
D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций
D86.9 Саркоидоз неуточненный
Академик А.Г.Хоменко в 1983 г. рекомендовал выделять саркоидоз органов дыхания, саркоидоз других органов и генерализованный саркоидоз.
В международной практике принято разделение внутригрудного саркоидоза на стадии, основанные на результатах лучевых исследований:
Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.
Стадия I. Внутригрудная лимфаденопатия. Паренхима легких не изменена (рис. 1).
Стадия II. Лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологические изменения паренхимы легких (рис. 2).
Стадия III. Патология легочной паренхимы без лимфаденопатии (рис. 3).
Стадия IV. Необратимый фиброз легких (рис. 4).
Рентгенологические стадии саркоидоза показаны на рис. 1–4 (заимствованы из Интернета).
Эта классификация основана на классической рентгенологической классификации К.Вурма (K.Wurm и соавт., 1958), однако в последние годы все чаще рекомендуют называть эти градации типами, а не стадиями саркоидоза, поскольку далеко не всегда существует их строгая хронологическая последовательность.

Эпидемиология
Распространенность саркоидоза очень неоднородна, хотя среди других диссеминированных процессов и гранулематозов считается наиболее изученной. Вновь выявленные случаи чаще всего регистрируются в возрасте 20–50 лет с пиком в 30–39 лет, 2/3 пациентов – женщины. Тем не менее существует саркоидоз детского возраста и саркоидоз у пожилых.
В России наиболее глубокие исследования саркоидоза проведены сотрудниками Центрального НИИ туберкулеза РАМН, Санкт-Петербургского НИИ пульмонологии и Российского НИИ фтизиопульмонологии. Так, по данным С.Е.Борисова (1995), заболеваемость саркоидозом в России составляет 3 на 100 000 населения. В Воронеже в 1987 г. заболеваемость была 2,87 на 100 000, а в Смоленской области возросла за последние 15 лет с 1,35 до 2,96 на 100 000 населения. Распространенность саркоидоза в Республике Татарстан в 2000 г. составляла 14,8 на 100 000 населения.

код саркоидоза по мкб

Рис. 2. Стадия II. Лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологические изменения паренхимы легких.

код саркоидоза по мкб

Рис. 3. Стадия III. Патология легочной паренхимы без лимфаденопатии.

код саркоидоза по мкб

Рис. 4. Стадия IV. Необратимый фиброз легких

код саркоидоза по мкб

Рис.5. Проявления узловатой эритемы при синдроме Лефгрена (собственное наблюдение).

код саркоидоза по мкб

Рис.6. РКТ-картина (метод двойного окна) первой стадии саркоидоза.

код саркоидоза по мкб

Среди потенциальных факторов развития заболевания называют также многие факторы окружения человека (экология города, профессиональные факторы и др.), тогда как курение не приводит к учащению случаев развития саркоидоза.
Несмотря на описания семейных случаев саркоидоза, пока мало эмпирических доказательств того, что среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше, чем в популяции в целом. Однако вероятность развития саркоидоза и тяжесть его течения генетики связывают с такими генами, как гены гистосовместимости HLA, гены, ответственные за выработку ангиотензинпревращающего фермента, фактора некроза опухолей-альфа, гены рецепторов к витамину D и др.

Таблица. Экстраторакальные проявления саркоидоза

Орган, системаХарактерные проявления
Лимфатическая система (20–45%)Увеличение лимфатических узлов разной локализации, увеличение селезенки, редко в сочетании с анемией, лимфоцитопенией, тромбоцитопенией
Сердце (5–7%)Гранулематозное поражение миокарда и проводящей системы. Разной степени блокады и нарушения ритма. Синдром внезапной смерти
Печень (50–80%)До 80% поражений бессимптомны (гранулемы в биоптате). Изменения холестатические, воспалительно-некротические и сосудистые
Кожа (25–30%)Узловатая эритема как доброкачественное проявление. »Ознобленная волчанка» (lupus pernio) – поражение лица при хронических прогрессирующих формах. Узловые и диффузно-инфильтративные поражения кожи.
Глаза (11–83%)Острый передний увеит или хронический увеит. Угроза потери зрения. Нарушения проходимости слезных протоков
Нервная система (7–10%)Изолированный паралич лицевого нерва (Белла) как доброкачественный вариант. Склонность к поражению основания мозга, вовлечение черепных нервов, поражения гипоталамуса и гипофиза. Объемные образования, периферическая нейропатия и нервно-мышечные расстройства
Опорно-двигательная системаАртралгии и артриты коленных суставов, лодыжек, локтей, запястий, (30–35%) мелких суставов рук и ног. Поражения суставов могут быть острыми и преходящими либо хроническими и постоянными. Деформации крайне редки. Хроническая миопатия возникает чаще у женщин и может быть единственным проявлением заболевания
Желудочно-кишечный тракт (0,5–1%)Наиболее часто поражается желудок (гранулематозный гастрит, язва), редко – пищевод, аппендикс, прямая кишка и поджелудочная железа
Гематологическая патология (10–40%)Анемия встречается у 4–20% больных саркоидозом. Гемолитическая анемия редка. Лейкопения отмечена у 40% больных, но она редко бывает тяжелой. При отсутствии спленомегалии лейкопения может отражать вовлечение в процесс костного мозга, хотя основной причиной лейкопении считают перераспределение Т-клеток периферической крови в место поражения
Околоушные железы (5–6%)Входит в синдром Хеерфордта (Heerfordt). Менее чем у 6% больных встречается односторонний или двусторонний паротит, проявляющийся опуханием и болезненностью желез. Примерно в 40% случаев паротит разрешается спонтанно
Эндокринная система (до 10%)Гиперкальциемия возникает у 2–10% больных саркоидозом, гиперкальцийурия встречается примерно в 3 раза чаще (следствие нарушения регуляции выработки 1,25-(OH)2-D3 кальцийтриола – активированными макрофагами и клетками гранулемы). Вследствие поражения гипофиза и гипоталамуса может развиться несахарный диабет. Редко встречаются гипо- и гипертиреоидизм, гипотермия, угнетение функции коры надпочечников и вовлечение передней доли гипофиза
Мочевыводящая система (20–30%)Нераспознанная постоянная гиперкальциемия и гиперкальцийурия могут привести к нефрокальцинозу, камням в почках и почечной недостаточности. В редких случаях гранулематозный процесс развивается непосредственно в почках, интерстициальный нефрит
Женская половая сфера ( 3,5 позволяет диагностировать саркоидоз с вероятностью 94%, даже если трансторакальная биопсия была неинформативной. Увеличение активности ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) сыворотки крови в 2 раза более нормы и выше также свидетельствует в пользу саркоидоза.
Проба Квейма–Зильтцбаха. В 1941 г. норвежский дерматолог Ансгар Квейм обнаружил, что внутрикожное введение ткани лимфатического узла, пораженного саркоидозом, вызывает образование папулы у 12 из 13 больных саркоидозом. Луис Зильцбах усовершенствовал этот тест, используя суспензию селезенки, подтвердил его специфичность и организовал его проведение, как международное исследовние. Тест был назван пробой Квейма–Зильцбаха (Kveim– Siltzbach). В настоящее время эта проба представляет собой внутрикожное введение пастеризованной суспензии селезенки, пораженной саркоидозом. В месте введения постепенно появляется папула, которая достигает максимального размера (3–8 см) через 4–6 нед. Биопсия этой папулы в 70–90% случаев у больных саркоидозом позволяет обнаружить изменения, подобные саркоидозу. Развитие гранулем у больных саркоидозом (в отличие от здоровых) связано с различной последующей клеточной реакцией на чужеродный материал, а не с ранней неспецифической реакцией клеток в месте введения суспензии. Однако антиген Квейма недоступен для широкого применения, поскольку он отсутствует в виде стандартного промышленно выпускаемого диагностикума.
Окончательный диагноз. Клинический диагноз саркоидоза должен строиться на основании трех положений: наличия характерной бесказеозной эпителиоидно-клеточной гранулемы в пораженном органе, клинико-инструментальных признаках, свойственных саркоидозу, и исключении других состояний, вызывающих сходные симптомы и проявления. Гистологическая картина саркоидной гранулемы сама по себе может быть недостаточной для постановки клинического диагноза, поскольку гранулематозная саркоидная реакция описана в тканях, прилегающих к опухолям, а также при грибковых поражениях.

Лечение
Вопрос о лечении саркоидоза на сегодня весьма не прост. Накопленный мировой опыт свидетельствует о том, что в 50–70% случаев вновь выявленный саркоидоз дает спонтанные ремиссии, что никакое известное сегодня лечение не меняет естественного течения заболевания. Еще более тревожны сообщения, свидетельствующие о том, что после курсов гормональной терапии снижается вероятность спонтанных ремиссий.
До назначения гормональной терапии, в период выжидательной тактики, могут быть назначены антиоксиданты – витамин Е и N-ацетилцистеин (АЦЦ, флуимуцил).
Пентоксифиллин. Поскольку фактор некроза опухолей (TNF) играет значительную роль в образовании гранулем и прогрессировании саркоидоза, этот препарат следует рассматривать в качестве средства лечения активного саркоидоза легких вместе с гормонами и самостоятельно. Дозировка – 25 мг/кг в день в течение 6 мес.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) целесообразны при лечении острых артритов и миалгии во время синдрома Лефгрена, но не играют никакой роли при прогрессирующем легочном саркоидозе.
В соответствии с достигнутой в 1999 г. международной договоренностью показанием к началу лечения системными глюкокортикоидами являются клинически (нарастание симптомов), рентгенологически (увеличение теней) и функционально (снижение жизненной емкости и диффузионной способности легких) доказанное прогрессирование гистологически верифицированного легочного саркоидоза, вовлечение сердца (нарушения ритма или проводимости), неврологические поражении (за исключением изолированного паралича лицевого нерва), поражение глаз, а также постоянная гиперкальциемия. По мнению большинства зарубежных исследователей, только 10–15% больных с вновь выявленным саркоидозом требуют немедленного медикаментозного лечения. У больных с такими проявлениями заболевания, как поражение кожи, передний увеит или кашель применяют кортикостероиды местного действия (кремы, капли, аэрозоли соответственно).
Для большинства больных с выявленными внутригрудными изменениями целесообразна выжидательная тактика с контролем на 3-м и 6-м месяцах (рентгенография, гемограмма, кальций крови и мочи).
Стандарты лечения больных саркоидозом пока не выработаны. Однако во многих странах накоплен большой практический опыт применения глюкокортикоидов, что позволяет сегодня разделить процесс лечения на следующие этапы:
1) начальная доза для контроля за воспалением. Обычно назначают 0,5–1,0 мг/кг, или же 20–40 мг в сут per os на 2–3 мес. Существует мнение, что для лучшего прогноза заболевания начальный курс лечения следует проводить невысокими дозами преднизолона – около 10 мг в сут;
2) снижение до поддерживающей дозы в 5–15 мг/сут, которая продолжает подавлять воспаление, но лишена многих токсических эффектов (еще 6–9 мес); больные должны получать лечение и большие сроки, если сохраняются гиперкальциемия и гиперкальцийурия, обезображивающие поражения кожи, имеются проявления саркоидоза глаз (применение системных и местных препаратов), саркоидоза сердца, нервной системы;
3) продолжение снижения дозы гормонов до принятия решения об их полной отмене, не исключена возможность перехода на ингаляционные стероиды;
4) отмена кортикостероидов;
5) наблюдение за возможным появлением рецидива без лечения;
6) лечение рецидивов. При рецидивах саркоидоза, которые особенно вероятны через 3–4 мес после отмены гормонов, некоторые эксперты рекомендуют применять пульс-терапию внутривенным введением метилпреднизолона по 3 г/сут в течение 3 дней острого рецидива.
При назначении системных стероидов следует помнить, что они обладают множеством побочных эффектов, к которым относят остеопороз (особенно у женщин в менопаузе), аваскулярный некроз, нервно-психические нарушения, развитие Кушингоида, увеличение массы тела, повышение восприимчивости к инфекциям, снижение толерантности к глюкозе, катаракту. Это служит весомой причиной для того, чтобы не спешить с применением гормонов при малосимптомном и бессимптомном течении.
Ингаляционные стероиды назначают как препараты первой линии либо на этапе отхода от системных стероидов, либо пациентам с непереносимостью системных стероидов. Наибольшее число наблюдений относится к будесониду, который применяли 2 раза в сутки по 800 мкг и более. Более низкие дозы не всегда оказывали лечебное действие. Отмечена целесообразность последовательного и комбинированного применения системных и ингаляционных кортикостероидов при саркоидозе II стадии и выше (М.М. Илькович и др., 1996).
Противомалярийные препараты — 4-аминохинолоны хлорохин и гидроксихлорохин. При саркоидозе делагил назначают по 0,25 г 2–3 раза в день в течение 2—6 мес в качестве монотерапии и при снижении дозы кортикостероидов. Гидроксихлорохин применяли в дозе 200 мг через день в течение 9 мес. Его рекомендуют для лечения саркоидоза кожи и костей, а также при гиперкальциемии. Хлорохин и гидроксихлорохин обладают потенциальным побочным действием на сетчатку глаза, что ограничивает их применение, однако они не так опасны, если их суточная доза не превышает 250 мг. Более высокая дозировка требует наблюдения у офтальмолога. Известны аллергические реакции на эти препараты, они также противопоказаны при беременности.
Метотрексат — антагонист фолиевой кислоты с противовоспалительными и иммуносупрессивными свойствами, цитотоксический агент, который достаточно широко используется при хроническом и рефрактерном к стероидам саркоидозе. Метотрексат назначают 1 раз в неделю внутрь или внутримышечно в дозе 7,5–20 мг в течение 1–6 мес и до 2 лет пациентам с недостаточным эффектом кортикостероидов или их непереносимостью.
В рефрактерных к гормональной терапии случаях назначают также азатиоприн, циклофосфамид, циклосерин А, хорамбуцил, колхицин, аллопуринол, изотретионин, талидомид. Нет однозначного мнения о необходимости назначения иммуномодуляторов.
Лучевая терапия показала себя эффективной в отдельных наблюдениях нейросаркоидоза.
Разгрузочная диетотерапия достаточно давно применяется в России при I и II рентгенологических стадиях саркоидоза легких. Отмечены ее иммунокорригирующее влияние, стимуляция коры надпочечников и антиоксидантный эффект. Возможно сочетание с гормональным лечением.
Экстракорпоральные методы лечения. Плазмаферез рекомендован больным с гормональной зависимостью, плохой переносимостью гормонов, сопутствующими заболеваниями (сахарный диабет, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки и др.), при рецидивирующем течении. Проводят 2–5 процедур с интервалом в 5–8 дней. За сеанс удаляют от 110 до 1200 мл плазмы, в качестве замены вводят изотонический раствор хлористого натрия или реополиглюкин. При лечении больных саркоидозом используют лимфоцитаферез и экстракорпоральную модификацию лимфоцитов, суть которой заключается в дробном выделении из 1,5—2 л крови центрифугата, содержащего 0,8—2,5 млрд лимфоцитов, и дальнейшей их инкубации с 30—60 мг преднизолона (из расчета 30 мг преднизолона на 1—1,5 млрд лимфоцитов) в термостате в течение 2 ч при температуре 37°С. Цель метода — создание в малом объеме (300—450 мл) центрифугата очень высокой концентрации преднизолона и за счет этого наиболее полное насыщение рецепторов лимфоцитов кортикостероидами. Кроме этого, данная методика позволяет в процессе проведения операции удалять из кровяного русла до 1 л плазмы. Возмещение жидкости осуществляется физиологическим раствором или реополиглюкином. Курс лечения состоит из 3 процедур с интервалом 7 дней (В.В.Романов, 2001).
Физиотерапевтические методы достаточно широко применяют в отечественных фтизиатрических клиниках. Это КВЧ, фонофорез с гидрокортизоном на грудную клетку, ультразвук с гидрокортизоном на лопаточную область, индуктотермия, лазеротерапия, электрофорез алоэ с новокаином. Фонофорез применяли как в России, так и в США.
Трансплантация легких. В мире накоплен достаточно большой опыт пересадок. При терминальных стадиях саркоидоза имеются данные об успешной трансплантации легких, сердца и легких, печени и почек. Проводимая при этом иммуносупрессивная терапия одновременно является лечением саркоидоза.
Таким образом, саркоидоз сегодня является загадкой как в плане причины его возникновения, так и в вопросах радикального лечения. Тем не менее нельзя не отметить значительные успехи в понимании его морфологии, патогенеза и клинических проявлений.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *